Синдром гайе вернике это

Международные классификационные синонимы — острая энцефалопатия Вернике, болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит. Интересно отметить, что в западной литературе это состояние зачастую называют синдромом Корсакова-Вернике, поскольку алкогольный корсаковский амнестический синдром зачастую сочетается или, вернее, является исходом энцефалопатии того же генеза.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике — неврологическое заболевание, представляющее поражение головного мозга ввиду дефицита витамина В1 или тиамина. Нарушения затрагивают мозжечок, гипоталамус, средний мозг, в результате возникают галлюцинации, бред, путается сознание, снижается ориентирование в пространстве. От правильного диагноза и вовремя начатого лечения зависит жизнь больного.

С одной стороны, нехватка тиамина тормозит процесс выведения глюкозы из организма. Это приводит к повреждению митохондрий, которые снабжают клетки энергией. С другой, присутствие тиамина необходимо в организме для выполнения ферментами своих функций. В противном случае идет накопление глутамата, который оказывает отравляющее действие на нервные клетки. В результате сокращаются нейроны, снижается скорость проведения нервных импульсов, развивается энцефалопатия Вернике, которая может протекать:.

Гайе назвал ее диффузной энцефалопатией, а Вернике — верхний острый полиоэнцефалит. Современные неврологи объединяют в понятие синдром Гайе — Вернике три разных синдрома, называя их триадой симптомов:. В начале развития патологии больные жалуются на усталость и желание поспать в течение дня из-за трудностей с засыпанием, частыми пробуждениями в ночное время, связанными с кошмарами.

Упадок сил не дает им сосредоточиться на выполнении дел. В таком состоянии меняется психика больных. Они замыкаются в себе, не разговаривают с окружающими, игнорируют вопросы. Неврологические нарушения проявляются в виде подергивания мышц лица, языка.

Пропадает подвижность отдельных мышц, зрачки не реагируют на свет. Больные с симптомами энцефалопатии Вернике теряют вес, имеют одутловатое лицо, язык приобретает яркий оттенок. Повышается температура, усиливается потоотделение, нарушается работа сердца, появляется аритмия, пациент часто теряет сознание. Через несколько дней наступает состояние оглушения, которое может перерасти в кому.

Для диагностики энцефалопатии необходимы консультации не только невролога, но и офтальмолога, терапевта и психотерапевта. Общая картина заболевания проясняется после изучения анамнеза: расспрос о состоянии, выявление симптомов.

При осмотре больного обращают внимание на его истощение. На кожу, которая теряет эластичность и становится сухой и шершавой. Отмечают деформацию ногтей, волосы имеют пересушенный вид. Чтобы убедиться в правильности диагноза, вводят тиамин. Улучшение состояния пациента через 3—4 часа подтверждает диагноз. Анализ крови на биохимию показывает, что белок уменьшился, а пировиноградная кислота пируват увеличилась. Также можно узнать о наличии или отсутствии нужных для специалиста ферментов.

МРТ и КТ позволяют выяснить изменения структуры головного мозга, убедиться в наличии или отсутствии патологий сосудов, злокачественных опухолей. При подозрении на болезнь Вернике больного определяют в условия стационара, где применяют экстренную терапию. Суть лечения заключается в корректировке содержания воды и наполнении организма тиамином.

После поступления в кровь тиамина обязательно вводят глюкозу. В противном случае больной будет жаловаться на ухудшение состояния. После введения тиамина за короткий период восстанавливаются двигательные способности глаз, сохраняется только нистагм. Эти препараты помогают снизить окислительные реакции в организме, улучшают работу головного мозга и кровообращения, восстанавливают утраченные способности.

В корректировке состояния больного принимают участие нарколог и психиатр. Их действия направлены на устранение основной причины заболевания — алкоголизма. Необходимо добиться от пациента желания излечения. В этом случае ему нужно в корне изменить жизнь, избавиться от пагубных привычек. Лечение алкогольной энцефалопатии Гайе- Вернике невозможно без коррекции питания. Исключают жирные, жареные, с перцем, переработанные с помощью дыма продукты, а также консервы, которые способствуют осложнениям в работе внутренних органов.

При несвоевременном лечении или полном его отсутствии происходит отмирание клеток головного мозга, что приводит к ухудшению состояния пациента. Это проявляется следующим образом:.

Синдром Гайе-Вернике имеет благоприятный прогноз в случае правильной постановки диагноза и своевременного лечения. Если больной не получает правильного лечения, развивается печеночная недостаточность, ослабленный иммунитет открывает дорогу различным инфекциям. Продолжают лечение по восстановлению умственных и двигательных способностей в условиях поликлиники. Необходимо контролировать работу сердца и сосудов: измерять давление и пульс и поддерживать их в норме.

Только своевременная и быстрая помощь специалистов может остановить развитие болезни, а затем и восстановить состояние пациента. Медлить нельзя, так как велика вероятность развития необратимых осложнений. Перейти к контенту Тесты. Пока оценок нет. Понравилась статья? Поделиться с друзьями:. Вам также может быть интересно. Добавить комментарий Отменить ответ.

Диагностика и лечение острого панкреатита ОП - задача хирургов. Заболевание впервые было….

Синдром Гайе Вернике

Энцефалопатия Вернике синдром Гайе-Вернике или острый геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике — заболевание головного мозга, возникающее на фоне недостатка, по разным причинам, тиамина витамин В1. В следствие болезни в первую очередь страдают средний мозг, мозжечок и гипоталамус, что вызывает спутанность сознания, галлюцинации, бред и другие тяжелые симптомы, связанные с центральной нервной системой и головным мозгом.

Могут присутствовать дополнительные знаки, 1 или более общих результатов могут отсутствовать. Лечение заключается в своевременной внутривенной терапии тиамина, оптимальная доза остается спорной. В этом обзоре прослеживается история энцефалопатии Вернике от первого описания до нынешнего понимания болезни, включает многие неправильные представления, мифы, споры, которые окружают эту болезнь.

Врачи скорой помощи должны хорошо разбираться в разнообразной презентации энцефалопатии Вернике, потому что большинство из пациентов попадают в отделение неотложной помощи. Кроме того, знание врачом этого заболевания является жизненно важным. Так как неспособность диагностировать результаты тяжелого неврологического заболевания приводит к смертности, хотя лечение безопасно и эффективно. Если болезнь запущена, или лечение было неэффективным, в тканях мозга происходят непоправимые нарушения, которые сказываются на всем организме.

Своевременное введение адекватно дозированного парентерального тиамина является безопасным, недорогим лечением энцефалопатии Вернике. Энцефалопатию Вернике трудно диагностировать, поэтому она часто лечиться в клинической практике. Даже, когда она диагностирована клинически, существует множество, часто противоречивых, рекомендаций, указывающих, сколько его следует назначать и через какой путь введения. Этот обзор служит краткой информацией о диагностике и лечении энцефалопатии Вернике и поможет врачам понять базу фактических данных, чтобы принять обоснованное решения о лечении.

При этом виде алкогольной энцефалопатии значительно ухудшается общее состояние организма тошнота, рвота, нарушение стула, потеря аппетита и прочее. Проявляются психические и нервные нарушения потеря сна, судороги и прочее. Перечисленные признаки говорит о начале развития патологии. Данные проявления болезни могут длиться от нескольких недель до месяцев продромальный период.

После этого возникают следующие симптомы:. При отсутствии адекватной терапии, заболевший может впасть в коматозное состояние, а после этого погибнуть. Клинические изменения происходят внезапно. Нарушения окуломотора, включая горизонтальный и вертикальный нистагм, частичные офтальмоплегии например, латеральный паралич прямой кишки, паралич с сопряженным взором , являются общими. Вестибулярная дисфункция без потери слуха является обычной, наружный рефлекс может быть нарушен. Атаксия как результат вестибулярных нарушений, мозжечковой дисфункции или полинейропатии; специфичная походка.

Часто присутствует глобальная спутанность сознания; характеризуется глубокой дезориентацией, безразличием, невнимательностью, сонливостью или оцепенением.

Побочные явления со стороны периферической нервной системы часто увеличиваются. У многих пациентов развивается тяжелая вегетативная дисфункция, характеризующаяся симпатической гиперактивностью тремор, возбуждение или гипоактивность гипотермия, постуральная гипотония, обморок. Если не лечить, оцепенение прогрессирует до комы, затем смерти. Наряду с этой симптоматикой, также снижается температура тела, появляется выраженная слабость и развивается тахикардия в покое.

Состояние развивается обычно в комбинации с нарушениями питания и явным истощением организма, сопровождается признаками периферической полиневропатии. У части больных можно выявить признаки алкогольной абстиненции.

Синдром энцефалопатии Вернике от острого ментального изменения состояния с сопутствующей офтальмоплегией и атаксией впервые был зарегистрирован в году немецким нейропсихиатором Карлом Вернике.

В году российский нейропсихиатр Сергей Корсаков описал синдром тяжелого, стойкого нарушения памяти, известного как Корсаковский психоз. Было обнаружено, после десятилетия после первоначального отчета Вернике, дефицит витамина В 1 ответственен за энцефалопатию Вернике и психоз Корсакова.

Энцефалопатия ассоциируется с острым дефицитом тиамина, тогда как психоз Корсакова связан с его хронической недостаточностью. Срочное лечение внутривенным тиамином изменяет ранние симптомы.

Эти данные привели к синдрому Вернике-Корсакова. Недавнее исследование установило, что тиамин ингибирует поглощение 3H-серотонина Keating et al. Его дефицит провоцирует неблагоприятные изменения настроения и пагубное поведение. Синдром Вернике-Корсакова проявляется неспособностью к запоминанию новой информации при этом давние события помнятся лучше, чем новые , что нередко сочетается с проблемами с долговременной памятью. Однако, если энцефалопатия Вернике чаще всего имеет под собой временные метаболические нарушения, которые полностью обратимы при адекватном лечении, то при корсаковском синдроме уже развились структурные повреждения и прогноз его не столь благоприятный.

Таким образом, корсаковский синдром является уже следующей, более тяжелой ступенью в развитии заболевания, которое уже труднее поддается лечению. Синдром Вернике-Корсакова может иметь и неалкогольное происхождение.

Помимо состояний, связанных с острым дефицитом тиамина, описанных ранее, он в редких случаях может возникнуть в результате черепно-мозговой травмы или даже внутривенного наркоза. Другие причины дефицита тиамина включают желудочно-кишечные расстройства, операции например, желудочное шунтирование , синдром приобретенного иммунодефицита, гемодиализ, злокачественные новообразования, другие системные заболевания. Дефицит тиамина часто является результатом инфекции, шока, длительного дефицита питания или введения внутривенной глюкозы до тиамина у лиц, страдающих от недоедания или алкоголя.

Ежедневная потребность тиамина для здоровых людей связана с их потреблением углеводов и составляет от 1 до 2 мг в день. Потребность возрастает при злоупотреблении алкоголем и увеличении потребления углеводов. Поскольку запасы составляют от 30 до 50 мг, можно предположить, что они будут истощены через недель. Диеты редко полностью его лишены, на начальных этапах дефицит исправляется приемами добавок. Тем не менее, этот способ введения становится менее эффективным и неадекватным, если человек более активно употребляет алкоголь.

Витамины B6, В1 в пище плохо доступны для алкогольного пациента с болезнью печени. Leevy et al наблюдали пациентов с болезненным ожирением в метаболическом отделении, которые поддерживались на общем уровне потребления пищи и витаминов для снижения веса. Уровни циркулирующего витамина, включая тиамин, контролировались. Неполноценное питание в течение недель уже способно вызвать недостаток тиамина в достаточной степени для проявления первых признаков энцефалопатии Вернике.

Однако, существует целый ряд других причин данного состояния:. Несмотря на то, что энцефалопатия Вернике может возникнуть по любой из вышеперечисленных причин, в практике чаще всего данный вид патологии встречается как следствие злоупотребления пациента алкоголем.

Энцефалопатия Вернике WE — острое нейропсихиатрическое состояние из-за первоначально обратимого биохимического поражения головного мозга, вызванного подавляющими метаболическими потребностями клеток мозга, истощивших внутриклеточный витамин B1. Этот дисбаланс приводит к дефициту клеточной энергии, фокальному ацидозу, региональному увеличению глутамата, гибели клеток. Энцефалопатия может возникать в результате состояний, которые вызывают длительное недоедание или дефицит витамина например, рецидивирующий диализ, гиперемезис, голодание, желудочное кровотечение, рак, СПИД.

Ее иногда вызывают генетические аномалии, приводящие к дефектам транскетолазы, фермента, который обрабатывает тиамин. Определенные структуры мозга более уязвимы для повреждения, вызванного дефицитом тиамина, включая таламус, мамилларные тела, периакустикулярные, паравентрикулярные области, локус ceruleus, ядра черепных нервов и ретикулярную формацию.

Фактически, клиническое представление энцефалопатии Вернике коррелирует с областями головного мозга, которые затронуты, что приводит к очень переменному, неспецифическому представлению:.

Острая энцефалопатия Гайе Вернике проявляется по причине недостаточности витамина В1. Возникает заболевание вследствие хронического алкоголизма и является одним из видов алкогольной энцефалопатии. Формула тиамина Рассматриваемое заболевание развивается быстрее при первичных или вторичных патологиях:. Гемодиализ: аппарат. Специальных диагностических исследований нет.

Диагностика является клинической и зависит от признания основного недоедания или дефицита витамина. Первоначальные диагностические критерии энцефалопатии Вернике, описанные в году, требовали наличия всех трех симптомов:.

Изменение психического статуса проявляется несколькими способами, включая ухудшение памяти, взволнованный делирий, кому. Офтальмоплегия представляет собой нистагм, глазодвигательные параличи. Королевский колледж врачей RCP рекомендует предполагать энцефалопатию Вернике у пациентов, которые имеют историю злоупотребления алкоголем, и любой 1 из следующих необъяснимых симптомов: изменение психического статуса, проблемы с памятью, походкой, офтальмоплегия, гипотермия или гипотония таблица 1.

В настоящее время нет биомаркеров, которые могут быть использованы для подтверждения диагноза или количественной оценки его тяжести. Установлено, что уровни тиамина в плазме не коррелируют с диагнозом энцефалопатии. На начальной стадии, предшествующей самой болезни, когда уровень витамина В1 падает ниже нормы, наблюдаются так называемые продромальные симптомы, которые характеризуются следующими проявлениями:.

Этот продромальный период может длиться от нескольких недель до месяцев, в зависимости от состояния организма и образа жизни в это время. Далее наступает острая стадия энцефалопатии Вернике, которая характеризуется серьезными разрушениями тканей мозга. Это вызывает ряд тяжелых симптомов:.

Главными симптомами, указывающими на болезнь, должны послужить внезапное косоглазие и нарушение координации. Еще может наблюдаться опущение века и полиневропатия нарушение моторных функций. На самых поздних стадиях у больного возможна кома и летальный исход, если повреждения головного мозга не совместимы с жизнью. Своевременное введение адекватно дозированного парентерального тиамина является наиболее эффективным методом лечения энцефалопатии Вернике.

Подход был первоначально предложен Виктором и его коллегами в х годах, введение парентерально мг в день. Использование перорального В1 для лечения острой энцефалопатии Вернике было подвергнуто критике как неадекватное. Имеются сообщения о случаях появления рецидивов. Оральный препарат обеспечивает неадекватное лечение из-за плохой абсорбции у зависимых от алкоголя или истощенных пациентах.

Точная доза парентерального тиамина, необходимая для адекватного лечения энцефалопатии Вернике, неизвестна. Остальная часть существующих данных основана исключительно на отчетах о случаях. Большинство подходов к лечению являются эмпирическими. Pabrinex состоит из 1 пары ампул, содержащих:. Парентеральные витамины группы В рекомендуется вводить медленно более 30 мин , разбавленных в мл физиологического раствора, чтобы дополнительно минимизировать низкий риск анафилаксии.

Хотя риск низкий, меры по реанимации должны быть легко доступны. Поддерживающее лечение включает регидратацию, коррекцию аномалий электролитов и общую питательную терапию, включая поливитамины. Пациенты с прогрессирующим заболеванием нуждаются в госпитализации. Прекращение употребления алкоголя является обязательным.

Поскольку энцефалопатию Вернике можно предотвратить, все недоедающие пациенты должны лечиться парентеральным тиамин обычно мг IM, затем 50 мг перорального раз в день плюс витамин B 12 и фолат 1 мг перорального раз в день. Пациенты, которые развивают синдром в сочетании с злоупотреблением алкоголем, требуют гораздо больших парентеральных доз тиамина, до 1 г за 24 часа.

Это связано с ущербом, причиняемым ферментам продуктами алкогольного метаболизма. Этот синдром лечится только в условиях госпитализации, самолечение категорически запрещается.

Энцефалопатия Вернике: причины и симптомы, возможные осложнения, диагностика и лечение

Международные классификационные синонимы — острая энцефалопатия Вернике, болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит. Интересно отметить, что в западной литературе это состояние зачастую называют синдромом Корсакова-Вернике, поскольку алкогольный корсаковский амнестический синдром зачастую сочетается или, вернее, является исходом энцефалопатии того же генеза. В отечественной же медицине данные понятия принято различать. Вообще, алкоголизм в этиопатогенетических описаниях синдрома Гайе-Вернике упоминается постоянно, хотя это далеко не единственная и не фундаментальная причина см.

Согласно публикуемым оценкам, каждый четвертый из госпитализированных а этот синдром требует неотложной госпитализации нуждается в длительном стационарном лечении. При этом лишь в каждом пятом случае правильный диагноз удается установить прижизненно. Клиническая картина острой энцефалопатии Вернике определяется поражением среднего мозга и гипоталамуса: в массовом порядке отмирают нейроны, разрушаются миелиновые оболочки, прогрессирует тканевая дегенерация глиоз в данном случае , результатом чего на определенном этапе становится резкое утяжеление состояния, — в силу расстройства или выпадения тех многочисленных функций, которые регулируются указанными церебральными структурами.

Прямой причиной во всех случаях является дефицит тиамина , известного как витамин В1. Будучи водорастворимой группой, витамины В быстро метаболизируются и выводятся; процессы их накопления в тканях недостаточны для создания надежного депо, которого хватило бы надолго и которое можно было бы постепенно расходовать при нехватке провитаминов В в потребляемой пище.

К гиповитаминозам В приводят недоедание или однообразный рацион; способствуют физические и психоэмоциональные перегрузки, табакокурение и употребление алкоголя. В отношении последнего давно известно, что на фоне постоянной этаноловой интоксикации клиника гипо- и авитаминозов развивается значительно быстрее и протекает тяжелее, поскольку спирт препятствует кишечному всасыванию тиамина и его депонированию в печени, — особенно если имеет место еще и цирротическая дегенерация.

Помимо хронического алкоголизма как правило, второй-третьей стадии и алиментарных гиповитаминозов, причиной развития синдрома Гайе-Вернике могут выступать :. Классическая клиника энцефалопатии Вернике включает паралич глазодвигательных и аккомодационных мышц, обусловленный поражением иннервирующих их структур; рассогласованность общей моторики атаксия ; спутанность сознания.

Все элементы данной триады одновременно встречаются, однако, менее чем в половине случаев. Возможные нарушения со стороны органов зрения очень разнообразны нистагм, вертикальный парез взора, содружественное или расходящееся косоглазие, и мн. Атаксия также может быть выражена в различной степени — вплоть до полной невозможности ходить абазия , стоять астазия и совершать целенаправленные действия апраксия.

Нарушения психики включают апатию, пассивность и другие признаки угнетения ЦНС; у алкоголиков нередко встречаются делириозные симптомокомплексы отрывочные бредовые идеи на фоне помраченного сознания и расстройств восприятия, иногда с психомоторным возбуждением , в подавляющем большинстве случаев наблюдаются признаки полинейропатии.

Симптоматика может развиваться сравнительно медленно, на фоне клинической картины основного заболевания или с постепенным нарастанием симптомов, общих для всех гиповитаминозов В; в других случаях манифестирует остро например, при синдроме отмены алкоголя или в случае тяжелой инфекции. В отсутствие медицинской помощи закономерным исходом является кома и смерть. Но даже при более благоприятном исходе почти всегда остаются, как указано выше, те или иные резидуальные симптомокомплексы, обычно весьма тяжелые: психоорганический синдром с когнитивным снижением в степени деменции слабоумия , расстройство фиксационной памяти по корсаковскому типу; нарушения координации; горизонтальный нистагм и пр.

Наибольшее диагностическое значение имеют анамнез, результаты осмотра и рефлексологического исследования, объективные клинические данные характерное сочетание грубых нарушений в функционировании различных систем организма , данные лабораторного исследования крови и спинномозговой жидкости, ЭЭГ, КТ или МРТ. Развернутый синдром Гайе-Вернике относится к числу неотложных состояний. Этиопатогенетической терапией служит введение тиамина в сочетании с другими витаминами группы В при этом следует учитывать риск анафилактического шока и витамином С.

По мере необходимости назначают нейролептики, в дальнейшем ноотропы, нейропротекторы, кардиологические и другие препараты по показаниям. Лахта Клиника. Статью проверила Дарья Сергеевна Семенова. Причины Клиническая картина острой энцефалопатии Вернике определяется поражением среднего мозга и гипоталамуса: в массовом порядке отмирают нейроны, разрушаются миелиновые оболочки, прогрессирует тканевая дегенерация глиоз в данном случае , результатом чего на определенном этапе становится резкое утяжеление состояния, — в силу расстройства или выпадения тех многочисленных функций, которые регулируются указанными церебральными структурами.

Симптоматика Классическая клиника энцефалопатии Вернике включает паралич глазодвигательных и аккомодационных мышц, обусловленный поражением иннервирующих их структур; рассогласованность общей моторики атаксия ; спутанность сознания. Диагностика Наибольшее диагностическое значение имеют анамнез, результаты осмотра и рефлексологического исследования, объективные клинические данные характерное сочетание грубых нарушений в функционировании различных систем организма , данные лабораторного исследования крови и спинномозговой жидкости, ЭЭГ, КТ или МРТ.

Лечение Развернутый синдром Гайе-Вернике относится к числу неотложных состояний.

Энцефалопатия Вернике синдром Гайе-Вернике или острый геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике — заболевание головного мозга, возникающее на фоне недостатка, по разным причинам, тиамина витамин В1. В следствие болезни в первую очередь страдают средний мозг, мозжечок и гипоталамус, что вызывает спутанность сознания, галлюцинации, бред и другие тяжелые симптомы, связанные с центральной нервной системой и головным мозгом.

Энцефалопатия Вернике — симптомы, методы лечения и прогноз

Синдром Гайе-Вернике — острая энцефалопатия, обусловленная дефицитом витамина В1, необходимого для адекватного метаболизма церебральных клеток. Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется тремя клиническими синдромами: смешанной атаксией, расстройством глазодвигательной функции и нарушением интегративной функции ЦНС.

Верификация диагноза достигается путем изучения анамнеза, оценки неврологического статуса и их сопоставления с данными ЭЭГ, РЭГ, биохимического анализа крови, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга.

Лечение состоит в экстренном введении и последующей длительной терапии витамином В1, назначении психотропных, антиоксидантных, ноотропных, сосудистых фармпрепаратов. Синдром Гайе-Вернике носит название в честь французского доктора Гайе и немецкого психоневролога Вернике. Энцефалопатия Гайе-Вернике встречается преимущественно у мужчин возраста лет, чаще всего в периоде от 35 до 45 лет. Однако в современной литературе по неврологии можно найти единичные описания развития синдрома в возрасте до 30 лет.

Хотя злоупотребление алкоголем является не единственной причиной, наиболее часто синдром Гайе-Вернике возникает именно на почве алкоголизма, в связи с чем его относят к острой алкогольной энцефалопатии.

Согласно современным представлениям, синдром Гайе-Вернике обусловлен выраженной недостаточностью в организме тиамина витамина В1. Последний является кофактором нескольких ферментов, участвующих в различных метаболических процессах человеческого организма.

В результате дефицита В1 тормозятся биохимические реакции, обеспечиваемые этими ферментами. Следствием является снижение утилизации глюкозы нервными клетками, т. Глутамат выступает активатором рецепторов ионных каналов церебральных нейронов. Его повышенная концентрация приводит к гиперактивации каналов, по которым в нервную клетку поступают ионы кальция.

Избыток внутриклеточного кальция влечет за собой активацию целого ряда ферментов, разрушающих структурные элементы клетки, в первую очередь митохондрии, и инициирующих апоптоз саморазрушение нейронов. Характерным является перивентривулярное поражение церебральных тканей в области III и IV желудочков, сильвиевого водопровода. Страдают преимущественно структуры ствола мозга и промежуточного мозга, червь мозжечка, медиодорсальное ядро таламуса. С патологией последнего связывают сопровождающие синдром Гайе-Вернике расстройства памяти.

Причиной возникновения заболевания могут являться любые патологические процессы, приводящие к дефициту тиамина. Например, гиповитаминозы, заболевания ЖКТ с синдромом мальабсорбции, длительное голодание, неадекватное парентеральное питание, постоянная рвота, СПИД, некоторые гельминтозы, онкологические заболевания, приводящие к раковой кахексии, и пр. Однако в большинстве случаев синдром Гайе-Вернике связан с хроническим алкоголизмом.

Длительность злоупотребления алкоголем до появления синдрома варьирует от 6 до 20 лет, у женщин может составлять всего года. Как правило, синдром Гайе-Вернике манифестирует в третьей или в конце второй стадии алкоголизма, когда ежедневное употребление алкоголя длится месяцами. Как правило, синдром Гайе-Вернике дебютирует после продромального периода, продолжительность которого колеблется в среднем от нескольких недель до месяцев.

В продроме могут наблюдаться астения, анорексия с отвращением к некоторым блюдам, нестабильность стула запоры, чередующиеся с диареей , тошнота и рвота, абдоминалгии, нарушения сна, судороги в пальцах конечностей и икроножных мышцах, снижение зрения, головокружение. В отдельных случаях синдром Гайе-Вернике дебютирует без продрома на фоне острой соматической или инфекционной патологии, абстинентного синдрома. Характерной триадой манифестации острой энцефалопатии Гайе-Вернике считается: спутанность сознания, атаксия, глазодвигательные расстройства офтальмоплегия.

В большинстве случаев отмечается неспособность к концентрации внимания, апатия, дезориентация, отсутствие связного мышления, расстройство понимания и восприятия. Если синдром Гайе-Вернике дебютирует на фоне абстинентного синдрома, возможен алкогольный делирий, сопровождающийся психомоторным возбуждением. Атаксия обычно выражена до степени абазии — невозможности самостоятельно ходить и даже стоять.

Она является смешанной: мозжечковой, вестибулярной и сенситивной. Глазные нарушения включают косоглазие, горизонтальный нистагм, опущение верхнего века, дискоординацию содружественных движений глазных яблок; на поздних стадиях — миоз. При отсутствии лечения энцефалопатия Гайе-Вернике зачастую приводит к коме и смертельному исходу. На фоне проводимой терапии наблюдается постепенный регресс выше указанной симптоматики. В первую очередь исчезает офтальмоплегия. Это может происходить через несколько часов после начала введения витамина В1, в отдельных случаях — через суток.

При отсутствии подобной динамики следует пересмотреть диагноз. Расстройства сознания регрессируют более медленно. На этом фоне постепенно вырисовываются проблемы с усвоением новой информации и нарушения памяти фиксационная амнезия, ложные воспоминания , составляющие клинику корсаковского синдрома.

Из глазодвигательных расстройств у половины пациентов стойко сохраняется горизонтальный нистагм, возникающий при переводе взора в сторону.

Аналогичный ему вертикальный нистагм может отмечаться на протяжении мес. Обратное развитие атаксии и вестибулярных расстройств может занимать от недель до месяцев. При осмотре обращают внимание на признаки хронического нарушения питания пониженная масса тела, сухость кожи и снижение ее эластичности, деформация ногтей и т.

В неврологическом статусе отмечаются расстройство сознания, смешанная атаксия, офтальмоплегия, полиневропатия, признаки вегетативной дисфункции гипергидроз, тахикардия, артериальная гипотония, ортостатический коллапс.

В биохимическом анализе крови возможно значительное снижение активности транскетолазы и повышение концентрации пирувата. После проведения люмбальной пункции исследование цереброспинальной жидкости определяет, что она соответствует норме.

Калорическая проба диагностирует наличие практически симметричных двусторонних вестибулярных расстройств. РЭГ зачастую определяет диффузное снижение церебрального кровотока. КТ головного мозга, как правило, не регистрирует патологические изменения в церебральных тканях. МРТ головного мозга позволяет выявить гиперинтенсивные области в медиальных ядрах таламуса, мамиллярных тельцах, стенках III желудочка, ретикулярной формации, сером веществе, окружающем сильвиев водопровод, крыше среднего мозга.

Зоны поражения склонны накапливать контраст, вводимый при проведении дополнительного контрастирования в ходе МРТ. В перечисленных областях могут определяться петехиальные кровоизлияния и признаки цитотоксического отека.

Синдром Гайе-Вернике является ургентным состоянием. Требуется срочная госпитализация и скорейшее начало терапии витамином В1. Тиамин вводится внутривенно капельно дважды в день, затем переходят на внутримышечное введение. Параллельно с этим назначают и другие витамины: В6, С, РР. Делирий является показанием к назначению барбамила, хлорпромазина, диазепама, галоперидола и пр. В качестве антиоксидантного лечения применяют инфузии цитофлавина.

При необходимости терапия проводится с участием психиатра или нарколога. В дальнейшем для улучшения мнестических функций назначают курсы ноотропов пирацетама, гамма-аминомасляной кислоты, экстракта гинкго билобы и сосудистых фармпрепаратов пентоксифиллина, винпоцетина , проводят повторные курсы терапии тиамином. Синдром Гайе-Вернике имеет серьезный прогноз. Если энцефалопатия Гайе-Вернике имеет алкогольный генез, то наблюдается ее трансформация в корсаковский психоз, представляющий собой стойкий психоорганический синдром и ассоциирующийся с хронической алкогольной энцефалопатией.

Sign in. Log into your account. Ваше имя пользователя. Ваш пароль. Password recovery. Восстановите свой пароль. Ваш адрес электронной почты. Вторник, 2 июня, Forgot your password? Get help. Информационный медицинский портал. Домой С Синдром Гайе-Вернике. Please enter your comment! Please enter your name here.

You have entered an incorrect email address! Как правильно делать прокол пальца: практичные советы. Остановка сердца, что может стать причиной такого состояния? О проекте Карта сайта Обратная связь Правообладателям. Проконсультируйтесь с врачом!

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.