Роль половых гормонов в патогенезе аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит АИГ - хроническое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся перипортальным или более обширным воспалением, и протекающее со значительной гипергаммаглобулинемией и появлением в сыворотке широкого спектра аутоантител. В качестве потенциальных кандидатов на этиологический фактор рассматриваются различные агенты, в частности, вирусы гепатита С, простого герпеса и др.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Аутоиммунный гепатит

Причины и механизмы развития аутоиммунного гепатита. Симптомы и лабораторные изменения при аутоиммунном гепатите. Методы Экстракорпоральной гемокоррекции в лечении хронического аутоиммунного гепатита.

Патогенез хронического аутоиммунного гепатита. Симптомы хронического аутоиммунного гепатита. Течение хронического аутоиммунного гепатита. Лабораторные изменения при хроническом аутоиммунном гепатите.

Типы хронического аутоиммунного гепатита. Лечение хронического аутоиммунного гепатита. Технологии экстракорпоральной гемокоррекции в лечении хронического аутоиммунного гепатита. Программа лечения аутоиммунных заболеваний. Для хронического аутоиммунного гепатита прежние названия - аутоиммунный хронический активный гепатит, люпоидный гепатит характерны некроз гепатоцитов, воспаление и фиброз печеночной паренхимы с постепенным развитием цирроза печени и печеночной недостаточности.

В пользу аутоиммунной природы хронического аутоиммунного гепатита говорит наличие аутоиммунных антител и выраженных внепеченочных проявлений. Но поскольку эти признаки наблюдаются не всегда, во всех случаях гепатита, когда исключены вирусная этиология, наследственные заболевания, нарушения метаболизма и действие гепатотоксичных веществ, ставят диагноз идиопатического гепатита. Причина этих гепатитов нередко так и остается невыясненной; по-видимому, многие из них также имеют аутоиммунную природу.

Судя по имеющимся данным, развитие хронического аутоиммунного гепатита связано с нарушениями клеточного иммунитета, приводящим к аутоиммунному повреждению гепатоцитов.

По-видимому, у больных хроническим аутоиммунным гепатитом имеется наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям, а избирательное поражение печени связано с действием экзогенных факторов различных веществ или вирусов. Так, описаны случаи хронического аутоиммунного гепатита после острого вирусного гепатита А или В. Аутоиммунную природу хронического аутоиммунного гепатита подтверждают:. Важную роль в патогенезе хронического аутоиммунного гепатита играет клеточный иммунитет.

Исследования in vitro показали, что гепатоциты могут разрушаться под действием лимфоцитов, сенсибилизированных к белкам их мембраны. Кроме того, стимуляция цитотоксических Т-лимфоцитов преобладает над торможением. Отдельные провоцирующие факторы, генетические механизмы и детали патогенеза хронического аутоиммунного гепатита пока недостаточно изучены. Обнаружение аутоиммунных антител поднимает интересные вопросы о патогенезе хронического аутоиммунного гепатита.

Некоторые из этих аутоиммунных антител имеют диагностическое значение, но их роль в патогенезе заболевания неясна. Внепеченочные проявления хронического аутоиммунного гепатита артралгия, артрит, аллергический васкулит кожи и гломерулонефрит обусловлены нарушениями гуморального иммунитета при хроническом аутоиммунном гепатите - видимо, происходит отложение циркулирующих иммунных комплексов в стенках сосудов с последующей активацией комплемента, что и приводит к воспалению и повреждению тканей.

Если при вирусных гепатитах циркулирующие иммунные комплексы содержат антигены вирусов, то природа циркулирующих иммунных комплексов при хроническом аутоиммунном гепатите не установлена. Клиника хронического аутоиммунного гепатита во многом напоминает хронический вирусный гепатит. Но у некоторых больных хроническим аутоиммунным гепатитом, обычно у женщин молодого или среднего возраста, болезнь протекает по-другому.

У них часто выявляют выраженную гиперглобулинемию, высокий титр антинуклеарных антител, LE-клетки отсюда прежнее название хронического аутоиммунного гепатита - люпоидный гепатит и другие изменения, характерные для аутоиммунных заболеваний. Это так называемый хронический аутоиммунный гепатит I типа. Для него характерны такие симптомы, как: утомляемость, недомогание, снижение аппетита, аменорея, обыкновенные угри, артралгия, желтуха.

Возможны такие симптомы, как: артрит, пятнисто-папулезная сыпь в том числе аллергический васкулит кожи , узловатая эритема, колит, плеврит, перикардит, синдром Шегрена сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия , а также анемия и азотемия. Некоторые больные обращаются к врачу только уже в далеко зашедших случаях аутоиммунного гепатита - при развитии осложнений цирроза печени: асцита, гипопротеинемических отеков, печеночной энцефалопатии, гиперспленизма, нарушений свертывания крови или кровотечения из варикозных вен пищевода или прямой кишки.

Наиболее неблагоприятные прогностические признаки - это обнаружение мультилобулярных некрозов на ранних сроках болезни и гипербилирубинемия, сохраняющаяся 2 нед и более от начала лечения. Причины смерти - печеночная недостаточность, печеночная кома, другие осложнения цирроза печени например, кровотечение из варикозных вен и инфекции.

На фоне цирроза может развиться печеночноклеточный рак. При лабораторном исследовании обнаруживают почти такие же изменения, как при хроническом вирусном гепатите.

Биохимические показатели функции печени изменяются у всех больных хроническим аутоиммунным гепатитом, но изменения могут не соответствовать тяжести заболевания и выраженности морфологических нарушений. При тяжелом течении болезни и в далеко зашедших случаях может возникать гипоальбуминемия. У небольшого числа больных хроническим аутоиммунным гепатитом отмечается резкое повышение активности щелочной фосфатазы; при этом клинические и лабораторные признаки напоминают первичный билиарный цирроз печени.

Наиболее типичны антинуклеарные антитела диффузный тип окрашивания. Антитела к гладким мышцам менее специфичны, поскольку так же часто обнаруживаются и при хроническом вирусном гепатите. Гипергаммаглобулинемия может стать причиной ложноположительных результатов ИФА на антитела к вирусным антигенам, особенно к вирусу гепатита С. Этот тип хронического аутоиммунного гепатита встречается у молодых женщин и напоминает системную красную волчанку. При II типе выявляют антитела к микросомальным антигенам печени и почек анти-LKM1 в отсутствие антинуклеарных антител; он часто встречается у детей и наиболее распространен в Средиземноморье.

Некоторые авторы выделяют 2 варианта хронического аутоиммунного гепатита II типа:. При хроническом аутоиммунном гепатите III типа антинуклеарных антител и анти-LKM1 не бывает, но находят антитела к растворимому печеночному антигену.

Как правило, им болеют женщины, а клиническая картина такая же, как при хроническом аутоиммунном гепатите I типа. Основа традиционного лечения аутоиммунного гепатита - глюкокортикоиды. К сожалению, такое лечение не может предотвратить развитие цирроза печени. В целом - лечение аутоиммунного гепатита в нашем центре проводится в соответствии с принципами программы лечения аутоиммунных заболеваний. Запись на консультацию - круглосуточно.

Москворечье, д. Главная О Центре Направления деятельности Принципы работы О нас Наши преимущества Наши Патенты Наши Публикации Экстракорпоральная гемокоррекция История Современное состояние Экстракорпоральная иммунотерапия Экстракорпоральная Противоопухолевая иммунотерапия Экстракорпоральная Противоинфекционная иммунотерапия Экстракорпоральная Противовоспалительная иммунотерапия Экстракорпоральная Регенеративная иммунотерапия Контакты Запись на консультацию.

Заболевания, которые мы лечим Аутоиммунные заболевания Аутоиммунный гепатит. Патогенез хронического аутоиммунного гепатита Судя по имеющимся данным, развитие хронического аутоиммунного гепатита связано с нарушениями клеточного иммунитета, приводящим к аутоиммунному повреждению гепатоцитов.

Симптомы хронического аутоиммунного гепатита Клиника хронического аутоиммунного гепатита во многом напоминает хронический вирусный гепатит. Течение хронического аутоиммунного гепатита Течение хронического аутоиммунного гепатита бывает различным. Лабораторные изменения при хроническом аутоиммунном гепатите При лабораторном исследовании обнаруживают почти такие же изменения, как при хроническом вирусном гепатите. Типы хронического аутоиммунного гепатита В зависимости от спектра аутоантител выделяют три типа хронического аутоиммунного гепатита.

I тип хронического аутоиммунного гепатита при этом типе аутоиммунного гепатита обнаруживают антинуклеарные антитела и выраженную гиперглобулинемию. II тип хронического аутоиммунного гепатита При II типе выявляют антитела к микросомальным антигенам печени и почек анти-LKM1 в отсутствие антинуклеарных антител; он часто встречается у детей и наиболее распространен в Средиземноморье. III тип хронического аутоиммунного гепатита При хроническом аутоиммунном гепатите III типа антинуклеарных антител и анти-LKM1 не бывает, но находят антитела к растворимому печеночному антигену.

Лечение хронического аутоиммунного гепатита Основа традиционного лечения аутоиммунного гепатита - глюкокортикоиды. Запись на консультацию. Главная О Центре Экстракорпоральная гемокоррекция Экстракорпоральная иммунотерапия Контакты Запись на консультацию Заболевания, которые мы лечим Прайс.

Впервые его описал H.

Глава 5. Аутоиммунный гепатит

Впервые его описал H. Kunkel в г. Кроме того, у больных аутоиммунным гепатитом наблюдается связь антигенов гистосовместимости. Патологическая анатомия. Эти иммуноглобулины гистохи-мически выявляются на мембранах гепатоцитов. Массивная лимфоплазмо-цитарная инфильтрация видна также в центрах долек на местах очагов некроза гепатоцитов. Термин "цирроз" введен был в г. Имелось в виду нарушение внешнего вида печени — плотная, бугристая, рыжая печень. Наиболее часто встречаются вирусный, алкогольный и билиарный цирроз печени.

Все эти процессы приводят к деформации органа. Поверхность печени становится неровной, бугристой. Портальный цирроз. Так формируется ложная долька монолобулярного строения. Постнекротический цирроз. В клинической картине при циррозах печени наблюдается пе-ченочно-клеточная недостаточность той или иной степени. Своим появлением он обязан диффузному разрастанию соединительной ткани в органе, что приводит к нарушению обычной циркуляции в дольках и повышению давления в системе vena porta.

У больных циррозом печени всегда имеется энцефалопатия той или иной степени тяжести. Смешанный цирроз. Обладает признаками портального и постнекротического цирроза. Первичный билиарный цирроз. Заболевание возникает в основном у женщин среднего возраста. Вокруг протоков и в их стенках выявляется выраженная лимфомакрофагальная инфильтрация, которая причастна к деструкции стенки протока. Иногда рядом. Первичный склерозирующий холангит. Течение болезни имеет медленно прогрессирующий характер от бессимптомной стадии к холестазу с исходом в цирроз.

Определенная роль в его развитии отводится иммунным механизмам и генетическим нарушениям под возможным влиянием вирусных, токсичных и бактериальных факторов. Клииико-функциональная характеристика. Смерть при циррозе наступает от печеночной комы, печеноч-но-почечной недостаточности.

Имеются регионы земного шара, где рак печени встречается чаще — Африка, Юго-Восточная Азия, Узбекистан. В цивилизованных странах рак печени встречается чаще на фоне цирроза печени в возрасте 50—60 лет. В настоящее время роль вируса в возникновении рака печени признается всеми, причем приоритет отдается вирусу гепатита С.

Соотношение заболевших мужчин и женщин колеблется от 1, до 7, Следует особо отметить, что диагностика рака в половине случаев происходит поздно, уже при наличии метастазов. На основании макроскопической картины выделяют узловой, массивный, диффузный рак. По характеру роста выделяют инфильтрирующий, экспансивный и смешанный.

Этот рак может возникать без цирроза печени при употреблении в течение 7—10 лет оральных гормональных контрацептивов. Очень редко возникает гепатобластома. В случае выявления маленького рака возможно вне дение различных веществ в опухоль в целью вызвать ее некроз; при наличии большого рака — пересадка печени.

Категории Авто. Предметы Авиадвигателестроения. Административное право. Административное право Беларусии.

Безопасность жизнедеятельности. Введение в экономику культуры. Гидрология и гидрометрии. Гидросистемы и гидромашины. Медицинская психология.

Методы и средства измерений электрических величин. Начертательная геометрия. Основы экономической теории. Пожарная тактика. Процессы и структуры мышления. Профессиональная психология. Психология менеджмента. Современные фундаментальные и прикладные исследования в приборостроении. Социальная психология. Социально-философская проблематика.

Теоретические основы информатики. Теория автоматического регулирования. Управление современным производством. Холодильные установки. История экономики. Экономическая история. Экономический анализ. Развитие экономики ЕС. Аутоиммунный гепатит. Кроме того, у больных аутоиммунным гепатитом наблюдается связь антигенов гистосовместимости с Ir-генами, определяющими крайне высокую степень иммунного ответа.

Внутренние и внешние функции государства. Формы и методы осуществления функций государства. Признаки и понятия правового государства. Понятие, признаки и пути формирования правового государства. Соотношение системы права и системы законодательства. Правосознание: понятие, структура, виды.

Суд и судебный процесс в Законах Хаммурапи. Сдача сессии и защита диплома - страшная бессонница, которая потом кажется страшным сном.

Аутоиммунный гепатит - Причины и патогенез

Кроме того, следует учитывать возможность возникновения токсических повреждений гепатоцитов при сочетанном применении препаратов вследствие развития реакций лекарственного взаимодействия. Между тем применение гормональных контрацептивов противопоказано при остром гепатите или обострении хронического гепатита. Возможность минимизации токсического действия препаратов женских половых гормонов на клетки печени. Натуральные эстрогены, такие как эстрадиола валерат, проявляют меньшую биологическую активность, как следствие, их прием потенциально сопровождается меньшим числом побочных эффектов со стороны печени.

В статье представлены современные данные о патогенезе лекарственных поражений печени, развивающихся в результате непосредственного токсического поражения печеночной ткани или вследствие опосредованного воздействия на метаболические процессы в печени и идиосинкразического ее поражения. Приведена современная классификация лекарственных поражений печени — острых, хронических, сосудистых, опухолевых и др. Представлены диагностические критерии и возможности фармакотерапии. Перечислены и охарактеризованы поражения печени, возникающие иногда при беременности, в том числе индуцированный беременностью внутрипеченочный холестаз и его лечение с использованием препаратов урсодеоксихолевой кислоты, в части случаев — адеметионина.

Представлена характеристика острой жировой дистрофии печени, ее патогенез и лечебная тактика, а также HELLP-синдром. Заключительный раздел статьи посвящен течению беременности при наличии различных заболеваний печени вирусных гепатитов, аутоиммунных заболеваний печени, болезни Вильсона, холелитиаза и др. В печеночной ткани осуществляются метаболизм и биотрансформация лекарственных средств, в результате которых жирорастворимые неполярные соединения, входящие в состав лекарств, превращаются в водорастворимые производные метаболиты.

Эти процессы осуществляются под воздействием ферментов, образующихся в печени. Ферменты, выполняющие указанные функции, относятся к микросомальной оксидазной системе и ассоциируются с гладким эндоплазматическим ретикулумом печеночных клеток гепатоцитов [1,2]. Образующиеся промежуточные метаболиты могут обладать даже более высокой активностью, чем сами лекарства, и оказывать токсическое воздействие на печень при участии цитохрома Р Три семейства цитохрома Р обеспечивают превращение липидов в водорастворимые метаболиты с последующей коньюгацией связыванием метаболитов с глюкуронидами, сульфатами и глутатионом, а образующиеся соединения выводятся из организма с желчью и мочой [1,3,4].

У одной группы лекарств печеночная экстракция отличается высокой степенью, и они активно захватываются печеночной тканью, в то время как лекарственные препараты другой группы почти не захватываются печенью из портальной системы крови, а их элиминация обусловлена главным образом метаболическими возможностями печеночной ткани.

В связи с этим опасность передозировки последних невелика и повышается только в тех случаях, когда имеется метаболическая недостаточность печени вследствие тех или иных ее заболеваний []. Активность ферментов, образующихся в печени, частично зависит от врожденных генетических факторов, а в качестве потенциальных субстратов ферментной системы цитохрома Р выступают эстрадиол, тестостерон, андростерон, прогестерон и гидрокортизон, которые способны подавлять метаболическую актив ность лекарственных веществ [3,4].

Выделяют два варианта воздействия лекарственных веществ на печень: 1 непосредственное токсическое поражение печени с повреждением структуры гепатоцитов преимущественно их клеточных мембран или опосредованное воздействие на метаболические процессы в печеночной ткани, например, торможение синтеза белка [1,2] и 2 идиосинкразическое поражение печени по механизму гиперчувствительности, обусловленное иммунными нарушениями, когда экзогенное вещество лекарство или его метаболиты, связываясь с белком, приобретают свойство антигена [4].

Соот вет ственно, лекарственные средства можно разделить на истинные гепатотоксины, вызывающие облигатные патологические реакции в печени, и гепатотоксины, обладающие факультативным воздействием на печень идиосинкразическим [1,]. В специально проведенном исследовании были установлены лекарственные средства, которые пациенты, врачи общей практики и гепатологи считали наиболее гепатотоксичными.

Пациенты считают наиболее опасными для печени статины, антигипертензивные средства, химиотерапевтические препараты, а также таблетированные лекарства, за исключением медикаментов растительного происхождения и гомеопатических средств. Врачи общей практики в качестве наиболее токсичных для печени лекарственных веществ называли парацетамол, статины, тетрациклин, наркотические средства, фенобарбитал, противотуберкулезные и противогрибковые препараты, циклоспорин, а также алкоголь.

Гепатологи к наиболее опасным для печени отнесли парацетамол, опиаты, тетрациклин, химиотерапевтические препараты, анаболические стероиды, противотуберкулезные средства, цитостатики, амиодарон, метотрексат, парааминосалициловую кислоту, ипразид, изониазид, трициклические антидепрессанты, а также алкоголь [8—12]. Поражение печени после приема гепатотоксических лекарственных препаратов обычно развивается в течение 2—3 месяцев после начала лечения [].

Важнейшая роль в диагностике ле кар ственных поражений печени принадлежит тщательно собранному анамнезу связь заболевания с приемом конкретных лекарственных средств. Большое значение имеет инструментальная диагностика: ультразвуковое исследование печени и поджелудочной железы; лапароскопия; эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография ЭРПХГ ; пункционная биопсия печени с последующим гистологическим изучением биопсийного материала [].

Важно установить время, прошедшее с начала приема гепатоксичного лекарственного средства до появления клинической реакции на него [11,12,17,18].

Прежде всего необходимо немедленно отменить препарат, который предположительно мог стать причиной поражения печени. Для лечения лекарственных поражений печени чаще всего используют адеметионин S-аденозил-L-метионин , представляющий собой естественный метаболит организма. Он обладает множеством положительных эффектов: гепатопротективным действием; участием в синтезе фосфолипидов, восстанавливая структуру мембраны гепатоцитов; детоксикационным, антиоксидативным эффектом, участвуя в нейтрализации токсинов и свободных радикалов; антидепрессивным; регенерирующим; антихолестатическим действием, активируя выведение желчных кислот из гепатоцитов; нейропротективным, тонизирующим действием; участвует в синтезе АТФ и вос станавливает энергетический баланс гепатоцитов; нормализует биохимические печеночные сдвиги.

Показаниями для лечения адеметионином являются: наличие внутрипеченочного холестаза; жировая дистрофия печени; хронический гепатит и токсические поражения печени различной этиологии, в частности при приеме таких гепатотоксических лекарств, как тетрациклин, трициклические антидепрессанты, пероральные контрацептивы, противотуберкулезные, противоопухолевые, противовирусные средства, алкоголь и др.

Возможно назначение адеметионина в виде внутримышечных и внутривенных капельных инъекций лиофилизата раствора при медленном введении препарата []. Используют также урсодеоксихолевую кислоту УДХК , прежде всего при алкогольной и неалкоголь ной жировой болезни печени; при стеатогепатите и аутоиммунном гепатите; при лекарственных гепатитах и гепатитах иной этиологии, протекающих с холестазом. Отмечена также эффективность лечения препаратами УДХК при других холестатических заболеваниях печени и желчевыводящих путей, сопровождающихся повышением уровня токсичных желчных кислот, ферментов цитолиза и ферментов холестаза.

При лечении препаратами УДХК Урсофальк, Урсосан отмечается отчетливый клинический эффект: улучшение или даже нормализация нарушенных биохимических печеночных показателей. Уменьшаются кожный зуд и желтуха. Из побочных эффектов УДХК можно назвать тошноту и редко рвоту, анорексию, однако обычно лечение переносится хорошо, а общее состояние больных, как правило, не страдает [26—32]. Глюкокортикоиды используют в основном при среднетяжелых и тяжелых формах лекарственных поражений печени, прежде всего при развитии печеночной энцефалопатии и высокой активности патологического процесса в печени увеличение активности аминотрансфераз в раз по сравнению с верхней границей нормы, высокий уровень билирубина и т.

Некоторые авторы рекомендуют использовать для лечения лекарственных поражений печени эссенциальные фосфолипиды Эссенциале форте-Н , но, по нашему мнению, их применение недостаточно обосновано, поскольку они могут усугублять внутрипеченочный холестаз и активировать воспалительный процесс в печени [36]. Развитие внутрипеченочного холестаза может быть следствием приема таких фармакологических средств, как анаболические стероиды, парацетамол, галотан, половые гормоны, пероральные контрацептивы, вызывающие застой стаз желчи в желчном пузыре, перенасыщение желчи холестерином гиперсатурация желчи с последующей нуклеацией и осаждением преципитацией в виде кристаллов холестерина моногидрата, образованием в желчном пузыре билиарного сладжа, а затем его агрегацией в микролиты и их дальнейшим ростом до крупных желчных камней конкрементов.

В подобных случаях эффективно применение гимекромона Одестон , обеспечивающего купирование билиарного болевого синдрома и диспепсических явлений за счет спазмолитического действия на сфинктер Одди и усиления холереза, не связанного с продукцией желчных кислот. Гимекромон является фенольным производным кумарина, обладающим способностью повышать синтез желчных кислот в печени, оказывать избирательное спазмолитическое действие на сфинктер Одди в отсутствие сокращений желчного пузыря, купировать болевой и диспепсический синдромы и снижать выраженность воспалительного процесса в желчном пузыре.

Гимекромон не оказывает влияния на глюкуронилтрансферазу почек. Назначают по — мг 1—2 таблетки 3 раза в день перед едой; курс лечения составляет 3—4 недели [38]. Нормально протекающая беременность обычно не сопровождается какими-либо изменениями в печени. Но существуют болезни печени, индуцированные исключительно беременностью: внутрипеченочный холестаз беременных, острая жировая дистрофия печени беременных, НЕLLР-синдром. Внутрипеченочный холестаз беременных ВХБ.

Для обозначения этого синдрома используют и другие термины: идиопатическая желтуха беременных, рецидивирующая семейная желтуха беременных. ВХБ представляет собой доброкачественное семейное заболевание, проявляющееся преимущественно на поздних стадиях беременности появлением мучительного кожного зуда и желтухи, которые обычно исчезают вскоре после родов, но часто рецидивируют при повторных беременностях.

Этиология неизвестна. В патогенезе ВХБ имеют значение генетические факторы, передающиеся по аутосомно-доминантному типу, а само заболевание или синдром характеризуется склонностью предрасположенностью к развитию внутрипеченочного холестаза в процессе беременности, который обусловлен гормональной дисфункцией — воздействием эстрогенов, прогестерона и других плацентарных гормонов, вызывающих торможение выработки гонадотропных гормонов гипофиза, что приводит к повышенному синтезу холестерина в печени и нару шению желчеобразования и желчевыведения.

ВХБ отличается семейным характером и встречается у родственников первой степени родства. Иногда наблюдаются тошнота и рвота, анорексия, однако общее состояние больных, как правило, не страдает. Определяются билирубинурия и снижение уровня стеркобилина в кале.

Активность аминотрансфераз остается в норме; снижается уровень протромбина и витамина К. В биоптате печени определяется центролобулярный холестаз без признаков повреждения гепатоцитов, воспаления и некроза, а при электронной микроскопии обнаруживают расширение желчных канальцев, потерю микроворсинок и аномальные митохондрии.

Иногда ВХБ может иметь негативные последствия для матери и плода. Отдельные авторы полагают, что женщины, страдающие ВХБ, находятся в группе повышенного риска по отношению к таким заболеваниям, как неалкогольный стеатогепатит и панкреатит, вирусный гепатит С.

При дифференциальной диагностике ВХБ необходимо исключить вирусные, алкогольные и лекарственные гепатиты, аутоиммунный гепатит [39,40]. Кроме того, известны и другие наследственно обусловленные заболевания печени, протекающие с внутрипеченочным холестазом, такие как синдром Аагенеса-Саммерскилла возвратный доброкачественный внутрипеченочный семейный холестаз и болезнь Байлера прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз с фатальным исходом.

Это генетически обусловленные заболевания и синдромы с аутосомно-рецессивным типом наследования. Как стало известно, патологический ген локализован в 18 хромосоме [20,21]. Иногда назначают адеметионин, являющийся антагонистом холестатического действия эстрогенов и снижающий выраженность холестаза [1—4]. Острая жировая дистрофия печени беременных — наиболее опасное заболевание, связанное с беременностью и характеризующееся высокой летальностью.

В основе этого заболевания лежит микровезикулярное жировое поражение печени, которое характеризуется накоплением в гепатоцитах микровезикулярных капель жира, что осложняется нарушением функций их митохондрий и рибосом.

В патогенезе острой жировой дистрофии печени имеет значение нарушение митохондриального окисления жирных кислот и дефицит внутриклеточной энергии в гепатоцитах. В биохимическом анализе крови характерны повышение ферментов цитолиза АЛТ, АСТ , ферментов холестаза щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы , гипербилирубинемия без признаков гемолиза , тромбоцитопения, нейтрофилез, повышенная концентрация мочевой кислоты.

У части больных наблюдается анемия при кровотечении и синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В инструментальной диагностике используют компьютерную томографию, ультразвуковое исследование эндоскопическую ультрасонографию , биопсию печени с гистологическим изучением биоптатов, выявляющую массивное отложение жира — жировую инфильтрацию печеночной ткани. При дифференциальной диагностике следует исключить острый холецистит и холангит; вирусные гепа титы, протекающие с фульминантной печеночной недостаточностью.

В переводе на русский язык означает: гемолиз; повышение уровня ферментов печени; тромбоцитопения. Впервые описан в году L. Этиология этого синдрома неизвестна. Развивается обычно на поздних стадиях беременности. HELLP-синдром принято рассматривать как вариант преэклампсии, протекающей с гемолитической анемией, тромбоцитопенией, снижением уровня гаптоглобина и признаками нарушения функций печени.

HELLP-синдром клинически характеризуется артериальной гипертонией за счет нарушения механизма регуляции артериального давления, рецидивирующим абдоминальным болевым синдромом, желтухой, оте ками, рвотой, появлением судорог. В части случаев возможен переход от преэклампсии к эклампсии.

Протекает с выраженными нарушениями функций печени. В диагностике используют биохимическое исследование крови, при котором определяются: высокий уровень ферментов цитолиза АЛТ, АСТ , лактатдегидрогеназы ЛДГ и неконъюгированного билирубина. Отмечается снижение уровня гаптоглобина в крови и присутствие шизоцитов, представляющих собой фрагментированные пойкилоциты. При биопсии печени определяются некрозы гепатоцитов, неспецифические дегенеративные изменения.

В дифференциальной диагностике необходимо исключить вирусные гепатиты путем определения соответствующих антигенов и антител. Наиболее эффективно досрочное родоразрешение. Используют также глюкокортикостероиды, трансфузии крови и ее компонентов []. Беременность при наличии заболеваний печени. При беременности течение острого вирусного гепатита А существенно не отличается от такового у небеременных.

При этом инфицирования плода не происходит. Вирусные гепатиты В и С при беременности протекают более тяжело с длительным периодом желтухи, выраженной интоксикацией и печеночной энцефалопатией. Что касается плода, то его инфицирование возможно при наличии на коже ссадин и повреждений. При наличии у беременных женщин аутоиммунных заболеваний печени — аутоиммунного гепатита, первичного билиарного цирроза или первичного склерозирующего холангита — вопрос об искусственном прерывании беременности решается индивидуально.

Высокоактивное аутоиммунное поражение печени сопровождается гипогонадизмом, аменореей и может стать причиной бесплодия. Однако у части больных отмечается ухудшение течения заболевания, нарастает активность патологического процесса, развивается печеночная недостаточность, возможны отслойка плаценты и кровотечение [39,40]. Болезнь Вильсона развивается, как правило, в молодом возрасте, сопровождается самопроизвольными абортами или бесплодием. Однако лечение Д-пеницилламином и препаратами цинка при наступлении беременности у этих больных улучшает функциональное состояние печени и восстанавливает репродуктивную способность больной, создает условия для деторождению.

Вместе с тем, после рождения ребенка на фоне лечения Д-пеницилламином грудное вскармливание противопоказано [41,42]. При наличии у беременной женщины холелитиаза или калькулезного холецистита беременность усугубляет течение болезни, способствует длительному застою желчи в желчном пузыре и росту конкрементов, особенно во вторую половину беременности, когда давление в брюшной полости резко возрастает и нарушается отток желчи.

Все это приводит к тому, что исходно скрытое течение холелитиаза до беременности приобретает клинически выраженный характер с приступами желчной колики и диспепсическими явлениями горечь во рту, тошнота и рвота и др.

При возникновении показаний к холецистэктомии ей должно предшествовать родоразрешение [43,44]. Лечение болезней печени и желчных путей при беременности проводится теми же лекарственными средствами, что и до беременности, но следует по возможности отказаться от лекарств, обладающих гепатотоксическим действием.

Среди серьезных патологий печени выделяют отдельную категорию — аутоиммунный гепатит.

Аутоиммунный гепатит: диагностика и лечение

Аутоиммунный гепатит АИГ - хроническое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся перипортальным или более обширным воспалением, и протекающее со значительной гипергаммаглобулинемией и появлением в сыворотке широкого спектра аутоантител.

В качестве потенциальных кандидатов на этиологический фактор рассматриваются различные агенты, в частности, вирусы гепатита С, простого герпеса и др. По спектру выявляемых аутоантител выделяют АИГ 1-го и 2-го типов некоторые авторы также выделяют 3-й тип.

Кроме того, у некоторых больных патологический процесс характеризуется наличием биохимических и гистологических черт как АИГ, так и первичного билиарного цирроза ПБЦ , что дает основание для вынесения их в группу лиц с перекрестным overlap синдромом. С гистологической точки зрения АИГ представляет собой воспаление ткани печени неизвестной природы, характеризующееся развитием портального и перипортального гепатита со ступенчатыми или мостовидными некрозами, значительной лимфомакрофагальной инфильтрацией в портальной и перипортальной зонах, а также в дольках рис.

Часто в составе инфильтрата имеется значительное количество плазматических клеток. В большинстве случаев происходит нарушение дольковой структуры печени с избыточным фиброгенезом и формированием цирроза печени. По данным большинства авторов, цирроз обычно имеет черты макронодулярного и нередко формируется на фоне незатухающей активности воспалительного процесса.

Изменения гепатоцитов представлены гидропической, реже жировой дистрофией. Перипортальные гепатоциты могут формировать железистоподобные структуры — розетки. Значительная инфильтрация лимфоидными клетками портального тракта и перипортальной зоны дольки. Антигены главного комплекса гистосовместимости HLA. Течение АИГ, ассоциированное с HLA DR4, характеризуется поздним дебютом, частыми системными проявлениями и относительно редкими рецидивами на фоне иммуносупрессии.

При АИГ 1-го типа роль основного аутоантигена принадлежит печеночно-специфическому протеину, главным компонентом которого, выполняющим функцию мишени аутоиммунных реакций, является асиалогликопротеиновый рецептор ASGP-R. Наблюдается сенсибилизация к ASGP-R как антител, так и Т-лимфоцитов, причем титр антител снижается на фоне иммуносупрессивной терапии, а его возрастание предшествует развитию рецидива. При хроническом вирусном гепатите анти-ASGP-R либо не вырабатываются, либо вырабатываются транзиторно и в низком титре.

Однако, несмотря на несомненное диагностическое значение, патогенетическая роль анти-LKM1 в развитии АИГ до настоящего времени не ясна. Антитела к растворимому печеночному антигену soluble liver antigen, SLA , служащие критерием диагностики АИГ 3-го типа, представляют собой антитела к цитокератинам 8 и Их роль в патогенезе пока не определена. Дефект иммунорегуляции. В отличие от заболеваний с известной этиологией, причиной аутоиммунных процессов принято считать нарушение взаимодействия субпопуляций лимфоцитов, ведущее к развитию иммунного ответа на антигены собственных тканей.

В то же время неясно, является ли данное нарушение первичным или вторичным, возникшим в результате изменения антигенных свойств тканей под воздействием не установленного фактора. Все это отражает гипериммунный статус организма, реализация которого ведет к повреждению ткани печени.

На основании накопленных к сегодняшнему дню знаний патогенетическую цепь аутоиммунного повреждения печени можно представить следующим образом:. Клиническая картин. Соотношение женщин и мужчин среди заболевших составляет Более чем у половины больных первые симптомы появляются в возрасте от 10 до 20 лет.

Второй пик заболеваемости приходится на постменопаузу. Наиболее часто заболевание развивается постепенно, проявляясь в дебюте неспецифическими симптомами: слабостью, артралгиями, желтушностью кожи и склер. Наконец, встречаются варианты с доминирующими внепеченочными проявлениями, протекающие под маской системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системных васкулитов и т. Развернутая стадия АИГ характеризуется наличием астенического синдрома, желтухи, лихорадки, артралгий, миалгий, абдоминального дискомфорта, разнообразных кожных высыпаний.

Интенсивный кожный зуд нехарактерен и заставляет усомниться в диагнозе. На стадии цирроза присоединяются признаки портальной гипертензии асцит, расширение подкожных вен на животе и печеночной энцефалопатии астериксис, печеночный запах изо рта. АИГ свойственны многообразные системные проявления: кожные васкулиты, полиартрит, полимиозит, лимфаденопатия, пневмонит, фиброзирующий альвеолит, плеврит, перикардит, миокардит, тиреоидит Хасимото, гломерулонефрит в т.

Лабораторные исследования. В анализах крови выявляют: повышение СОЭ, умеренно выраженные лейкопению и тромбоцитопению. Анемия обычно смешанная - гемолитическая и перераспределительная, что подтверждается результатами прямой пробы Кумбса и исследованиями обмена железа.

Уровень щелочной фосфатазы повышен незначительно или умеренно. На фоне высокой активности возможно появление симптомов преходящей печеночной недостаточности: гипоальбуминемия, снижение протромбинового индекса ПИ , увеличение протромбинового времени.

Характерна гипергаммаглобулинемия с превышением нормы в 2 и более раз, обычно поликлональная с преимущественным повышением IgG. Нередки неспецифические положительные результаты различных иммуносерологических реакций: выявление антител к бактериям Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella и вирусам кори, краснухи, цитомегаловирусу.

Возможно повышение альфа-фетопротеина, коррелирующее с биохимической активностью. На цирротической стадии снижаются показатели синтетической функции печени. Болезни печени и желчевыводящих путей, под ред. Листать назад. Листать вперед.

Комментариев: 5

  1. ldg63:

    Как он прав был!!!

  2. galina_31.03.54:

    очень понравилось

  3. kolpakovam:

    Дмитрий, – получают размягчённое мясо-рыбу железами опарышей + вдобавок, нежное мясо самих опарей, как десерт.

  4. skif297:

    Спасибо, VOVA, я с Вами!

  5. knyazevavv:

    Лучше всего наполнять мешочки коноплёй!