Нарушения обмена веществ при печеночной недостаточности

Исключительно в печени синтезируются многие из молекулярных эффекторов функций, без которых невозможна нормальная работа ряда функциональных систем. Поэтому потеря печенью определенного числа нормально функционирующих гепатоцитов приводит к специфическому для определенных систем дефициту массы на уровне эффекторов и к разнообразным системным патологическим сдвигам вследствие расстройств функциональных систем. Печёночная недостаточность характеризуется признаками расстройств обмена веществ и функций печени. Гипоальбуминемия способствует развитию отёков и формированию асцита в условиях повышения давления крови в сосудах воротной вены ;.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Типовые нарушения функций печени

Печеночная недостаточность — острый или хронический синдром, развивающийся при нарушении одной или нескольких функций печени, сопровождающийся метаболическими расстройствами, интоксикацией, нарушениями деятельности ЦНС и развитием печеночной комы.

Заболевание протекает с явлениями печеночноклеточной недостаточности желтухой, геморрагическим, диспепсическим, отечно-асцитическим синдромами, лихорадкой, похуданием и печеночной энцефалопатии эмоциональной лабильностью, апатией, нарушениями речи, тремором рук, атаксией.

Крайней степенью печеночной недостаточности служит развитие печеночной комы. Печеночную недостаточность выявляют на основании биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии.

Лечение печеночной недостаточности направлено на устранение интоксикации, нормализацию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия. Печеночная недостаточность развивается при массивных дистрофических, фиброзных или некротических изменениях паренхимы печени различной этиологии.

В гастроэнтерологии и гепатологии выделяют острое и хроническое течение печеночной недостаточности. Характерно развитие электролитных нарушений гипокалиемии , метаболического ацидоза. По клиническому течению различают острую и хроническую печеночную недостаточность. Развитие острой печеночной недостаточности происходит не позднее 2-х месяцев от момента поражения печени.

Чаще всего причиной острой недостаточности выступают фульминантные молниеносные формы вирусного гепатита, алкогольного , лекарственного или другого токсического поражения печени. Хроническая печеночная недостаточность обусловлена прогрессированием хронических заболеваний печени опухолей , фиброза, цирроза и др.

Печеночная недостаточность может развиваться по эндогенному, экзогенному или смешанному механизму. Развитие экзогенной печеночной недостаточности связано с нарушением печеночного кровотока, что приводит к поступлению крови, насыщенной токсическими веществами, из воротной вены сразу в общий круг, минуя печень.

Экзогенный механизм чаще имеет место при шунтирующих вмешательствах по поводу портальной гипертензии и циррозе печени. Смешанная печеночная недостаточность возникает при наличии обоих патогенетических механизмов — эндогенного и экзогенного. В развитии печеночной недостаточности выделяют три стадии: начальную компенсированную , выраженную декомпенсированную , терминальную дистрофическую и печеночную кому.

В возникновении печеночной недостаточности ведущую роль играют инфекционные поражения печени вирусами, бактериями, паразитами. На фоне вирусных гепатитов печеночная недостаточность чаще развивается у пациентов старше 40 лет, имеющих заболевания печени, злоупотребляющих алкоголем и наркотическими веществами.

Реже возникновение печеночной недостаточности связано с инфицированием вирусами Эпштейна-Барра , простого герпеса , аденовирусом, цитомегаловирусом и др. Следующими по частоте этиологическими факторами печеночной недостаточности являются медикаменты и токсины.

Так, массивное поражение печеночной паренхимы может вызывать передозировка парацетамола, анальгетиков, седативных препаратов, диуретиков. Сильнейшими токсинами, вызывающими явления печеночной недостаточности, служат яд бледной поганки аманитоксин , микотоксин грибков рода аспергилл афлатоксин , химические соединения четыреххлористый углерод, желтый фосфор и др.

В ряде случаев печеночная недостаточность может быть обусловлена гипоперфузией печени, возникающей в связи с веноокклюзионной болезнью , хронической сердечной недостаточностью ХСН , синдромом Бадда-Киари , профузным кровотечением. Печеночная недостаточность может развиваться при массивной инфильтрации печени опухолевыми клетками лимфомы , метастазировании рака легких , рака поджелудочной железы. К редким причинам печеночной недостаточности относят острую жировую дистрофию печени, аутоиммунный гепатит , эритропоэтическую протопорфирию, галактоземию, тирозинемию и др.

В ряде случаев развитие печеночной недостаточности бывает связано с операционными вмешательствами портокавальным шунтированием, трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтированием, резекцией печени или тупой травмой печени. Факторами, провоцирующими срыв компенсаторных механизмов и развитие печеночной недостаточности, могут выступать нарушения электролитного баланса гипокалиемия , рвота, понос, интеркуррентные инфекции, злоупотребление алкоголем, желудочно-кишечные кровотечения , лапароцентез , избыточное употребление белковой пищи и др.

Клиническая картина печеночной недостаточности включает синдромы печеночноклеточной недостаточности, печеночной энцефалопатии и печеночную кому. В стадии печеночноклеточной недостаточности появляется и прогрессирует желтуха, телеангиоэктазии, отеки, асцит , явления геморрагического диатеза, диспепсия , боли в животе, лихорадка, похудание.

При хронической печеночной недостаточности развиваются эндокринные нарушения, сопровождающиеся снижением либидо , бесплодием , тестикулярной атрофией, гинекомастией , алопецией , атрофией матки и молочных желез. Нарушение процессов метаболизма в печени характеризуется появлением печеночного запаха изо рта.

Лабораторные тесты на данной стадии печеночной недостаточности выявляют нарастание уровня билирубина, аммиака и фенолов в сыворотке крови, гипохолестеринемию. В стадии печеночной энцефалопатии отмечаются психические нарушения: неустойчивость эмоционального состояния, встревоженность, апатия, нарушение сна , ориентировки, возможны возбуждение и агрессия. Терминальной стадией печеночной недостаточности служит печеночная кома. В фазу прекомы появляются сонливость, вялость, спутанность сознания, кратковременное возбуждение, мышечные подергивания, судороги, тремор, ригидность скелетной мускулатуры, патологические рефлексы, неконтролируемое мочеиспускание.

Могут отмечаться кровоточивость десен, носовые кровотечения , геморрагии из пищеварительного тракта. Печеночная кома протекает с отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители, угасанием рефлексов. Лицо пациента приобретает маскообразное выражение, зрачки расширяются и не реагируют на свет, снижается АД, появляется патологическое дыхание Куссмауля, Чейна-Стокса.

Как правило, в данной стадии печеночной недостаточности наступает гибель больных. При сборе анамнеза у пациентов с подозрением на печеночную недостаточность выясняют факты злоупотребления алкоголем, перенесенных вирусных гепатитов, имеющихся болезней обмена веществ, хронических заболеваний печени, злокачественных опухолей, приема лекарственных препаратов.

Исследование клинического анализа крови позволяет выявить анемию, лейкоцитоз. По данным коагулограммы определяются признаки коагулопатии: снижение ПТИ, тромбицитопения. У пациентов с печеночной недостаточностью необходимо динамическое исследование биохимических проб: трансаминаз, щелочной фосфотазы, гамма-глутамилтрансферазы, билирубина, альбумина, натрия, калия, креатинина, КОС. При диагностике печеночной недостаточности учитывают данные УЗИ органов брюшной полости: с помощью эхографии оценивают размеры печени, состояние паренхимы и сосудов портальной системы, исключаются опухолевые процессы в брюшной полости.

С помощью гепатосцинтиграфии диагностируются диффузные поражения печени гепатиты, цирроз, жировой гепатоз , опухоли печени, оценивается скорость билиарной секреции. Электроэнцефалография служит главным способом выявления печеночной энцефалопатии и прогноза печеночной недостаточности. При развитии печеночной комы на ЭЭГ регистрируется замедление и уменьшение амплитуды волн ритмической активности Морфологические данные биопсии печени различаются в зависимости от заболевания, приведшего к печеночной недостаточности.

Печеночную энцефалопатию дифференцируют с субдуральной гематомой, инсультом , абсцессом и опухолями головного мозга, энцефалитом , менингитом. При печеночной недостаточности назначается диета со строгим ограничением или исключением белка; на стадии прекомы обеспечивается зондовое или парентеральное питание. Лечение печеночной недостаточности включает мероприятия по дезинтоксикации, улучшению микроциркуляции, нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного равновесия.

Для устранения аммиачной интоксикации и связывания образующегося в организме аммиака назначают раствор глутаминовой кислоты или орницетила. При развитии печеночноклеточной комы показано введение преднизолона; с целью борьбы с гипоксией целесообразно проведение кислородных ингаляций , гипербарической оксигенации.

Для комплексной терапии печеночной недостаточности применяется гемосорбция , плазмаферез , гемодиализ, УФО крови. При своевременном интенсивном лечении печеночной недостаточности нарушения функции печени обратимы, прогноз благоприятный. При глубокой коме чаще всего наступает летальный исход.

Для предупреждения печеночной недостаточности необходима своевременная терапия заболеваний печени, исключение гепатотоксических воздействий, лекарственных передозировок, алкогольных отравлений. Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении печеночной недостаточности. Москва Москва Санкт-Петербург Краснодар. Печеночная недостаточность. Классификация печеночной недостаточности Причины печеночной недостаточности Симптомы печеночной недостаточности Диагностика печеночной недостаточности Лечение печеночной недостаточности Прогноз и профилактика печеночной недостаточности Цены на лечение.

Автор: Стилиди Е. Рейтинг статьи 4. Печеночная недостаточность - лечение в Москве. УЗИ органов брюшной полости. Консультация гастроэнтеролога.

Электроэнцефалография ЭЭГ. МРТ печени. Консультация гепатолога. ОФЭКТ печени. Пункционная биопсия печени. Ультрафиолетовое облучение крови УФОК. Статическая сцинтиграфия печени. Поддиафрагмальный абсцесс Портальная гипертензия K. Комментарии к статье. Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Болезни органов пищеварения. Клиникам и врачам. Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Обязательно проконсультируйтесь с врачом! Средняя цена.

Все заболевания печени в зависимости от характера альтерации условно можно разделить на три большие группы: гепатоцеллюлярные гепатиты, циррозы , холестатические, инфильтративно-опухолевые.

Нарушение обмена веществ как результат печеночной недостаточности

Углеводный обмен. При повреждении паренхимы печени происходят следующие процессы:. Поэтому при печеночно-клеточной недостаточности вследствие задержки деградации увеличивается количество и продолжительность действия таких биологически активных веществ, как ги- стамин, серотонин, кинины, многих гормонов глюкокортикоидов, сексоидов , С более пролонгированным действием минералo- и глюкокортикоидов связаны расстройства водно-электролитного обмена и формирование отека асцит.

Нарушение метаболизма половых гормонов является причиной формирования при печеночной недостаточности расстройств половой функции. Это связано с тем, что в связи с увеличением половых гормонов по принципу обратной связи в гипоталамусе уменьшается количество гонадолиберинов, и как следствие, в гипофизе гонадотропинов.

Поэтому прямое стимулирующее влияние тропинов на гонады снижается. Поэтому при печеночной недостаточности в первую очередь в крови снижается содержание альбуминов гипоальбунемия. Следствием по- добных изменений является снижение онкотического давления плазмы крови, транспорта гормонов и жирных кислот.

В результате нарушения в печени таких важнейших процессов белкового обмена как дезаминирование и трансаминиро- вание в крови увеличивается количество аминокислот - аланин, тирозин, арги- нин, аспарагиновая кислота. В то же время уменьшается количество глютами- новой кислоты, треонина, лизина. Снижение количества глютаминовой кисло- ты становится понятным, если учесть, что в связи с увеличением содержания аммиака важнейшим механизмом компенсации в каждой клетке является со- единение его с глютаминовой кислотой, вовлекаемой в образование глютамина.

Поэтому при печеночно-клеточной недо- статочности в связи с дефицитом этих факторов, а также активацией фибрино- литической системы становится понятной склонность больных к форми- рованию геморрагического синдрома. В классическом виде он наблюдается при циррозе печени.

Дефицит а2- глобулина и снижение образования из него ангиотензина II объяс- няет тенденцию к гипотензии при печеночной недостаточности.. В связи со снижением образования глюкуроновой и серной кислот наруша- ется детоксикация таких продуктов, образованных в кишечнике в ходе гниения белков и поступающих в печень, как индол, скатол, кадаверин, путресцин.

Они также обладают цитотоксическим действием и имеют важное значение в фор- мировании печеночной комы. В связи с некрозом при тяжелых гепатитах из печеночных клеток в кро- веносное русло поступает большое количество ферментов белкового обмена - трансаминаз глютамино-оксиуксусная и глютамино-лировиноградная и мо- лочная дегидрогеназа.

В печени происходят такие процессы углеводного обмена как глюконеоге- нез, гликогенолиз, гликогенез, гликолиз, а также превращение фруктозы и га- лактозы в глюкозу и синтез сложных соединений, таких как полисахариды, ги- алуроновая и глюкуроновая кислоты, гепарин.

В связи с нарушением гликоге- неза и усилением анаэробного гликолиза в печени уменьшается содержание гликогена. Следствием подавления гликогенеза, гликогенолиза, глюконеогенеза и превращения фруктозы и галактозы в глюкозу является формирование выра- женной гипогликемии.

В связи с нарушением цикла Кори в печени молочная и пировиноградная кислоты в меньшей степени вовлекаются в образование глю- козы. Это обстоятельство способствует развитию ацидоза при печеночно- клеточной недостаточности.

Наконец, необходимо учесть, что при нарушении углеводного обмена возможно образование ацетоина и 2,3-бутиленгликоля, ко- торые обладают цитотоксическим эффектом и играют важную роль в формиро- вании печеночной комы. Накопление таких токсических веществ связано с нарушением лимоннокислого цикла в печени. В условиях же нарушения гликогенеза и дефицита гликогена в печени, а также явлений гипогликемии следует ожидать нарушения и липидного обмена. В печени жирные кислоты интенсивно используются для синтеза нейтральных жиров, фосфолипидов, а также кетоновых тел, особенно при дефиците основного энергетического суб- страта - глюкозы.

Поэтому при печеночно-клеточной недостаточности имеет место тенденция к увеличению кетоновых тел в крови кетоз ; развитию пос- леднего способствует подавление цикла Кребса и снижение вовлечения в него АцетилКоА, который является в этих условиях источником усиленного кетоге- неза. В связи с интенсивной мобилизацией жирных кислот из жирового депо нарастает их количество в крови. Особенно важное значение имеет накопление таких низкомолекулярных жирных кислот, обладающих цитотоксическим эф- фектом, как масляная, валериановая, капроновая.

При печеночно-клеточной недостаточности нарушается процесс образо- вания и выделения желчи, следствием которого является нарушение расщеп- ления, всасывания жиров и жирных кислот, особенно ненасыщенных, которые в организме не синтезируются, а также всасывание жирорастворимых витами- нов А, Д, Е, К.

Такое явление получило название стеатореи. Установлено, что печень и кишечник имеют важное значение в обра- зовании и циркуляции холестерина. За сутки образуется его 1, г. Такое количество его теряется с желчью. При печеночно-клеточной недостаточ- ности циркуляция холестерина нарушается, количество его в крови повышается гиперхолестеринемия.

Поэтому при печеночно-клеточной недостаточности возможно ожирение печени. Недостаточность функции печени характеризуется также нарушением ее барьерной функции. Опыты, проведенные на собаках с экковской фистулой, подтвердили, что печень обезвреживает токсические продукты, образующиеся в результате белкового обмена.

Обезвреживающая функция печени достигается благодаря совершающимся в ней химическим процессам. Наиболее важные из них следующие:. Этот процесс происходит при помощи коэнзима А с участием АТФ. При этом наряду с нетоксическими соединениями могут образовываться и некоторые токсические продукты. После ацетилирования в печени сульфаниламиды становятся менее растворимыми и легче осаждаются в мочевых путях, что может привести к нарушениям функций почек.

При недостаточности печени этот процесс, как и ацетилирование, понижен. Не происходит окисления аминогрупп при помощи аминооксидаз до альдегидов и соответствующих кислот. Так нарушается превращение сантонина в оксисантонин, атофана в оксиатофан, этилового спирта через ацетальдегиды до уксусной кислоты. Резко изменяется при недостаточности функции печени, в частности образование адреналина, креатина, метилникотинамида из метальных групп, донаторами которых являются метионин, холин,бетаин.

Образование парных соединений. Образование таких соединений с глюкуроновой кислотой, гликоколом, цистином и серной кислотой часто бывает понижено. Например, синтез гиппуровой кислоты из гликокола и бензойной кислоты значительно уменьшается. Уменьшается также образование ароматических дислот и спиртов фенол, бензойная и салициловая кислоты, фенолфталеин, ментол, камфора в соединении с глюкуроновой кислотой.

Понижается образование парных соединений с цистеином и возникновение меркаптуровых кислот. Резко понижается соединение индола с серной кислотой с образованием индикана. Поражение клеток ретикулоэндотелиальной системы печени приводит к нарушению задержки, переваривания и нейтрализации многих микроорганизмов, их токсинов и различных коллоидных соединений.

Синдром портальной гипертензии ПГ - группа симптомов, обусловленных повышением гидростатического давления в системе воротной вены, ПГ обусловлена нарушениями кровотока различного происхождения и локализации: в капиллярной портальной сети печени, в крупных венах портальной системы, в системе печеночных вен и нижней полой вены.

Этиологические факторы многообразны, они могут быть объединены в несколько групп:. Заболевания печени с повреждением ее паренхимы острые гепатиты, хронические гепатиты, опухоли печени, паразитарные поражения печени. Заболевания, протекающие с внутри- и внепеченочным холестазом: первичный билиарный цирроз печени, опухоли печеночного и общего желчного протоков, желчнокаменная болезнь, опухоль головки поджелудочной железы, повреждение и перевязка желчных протоков во время операции.

Токсические поражения печени: отравления гепатотропными ядами, в том числе грибами, некоторыми лекарствами. Дата добавления: ; просмотров: ;. Нарушения обмена веществ при печеночно-клеточной недостаточности. При повреждении паренхимы печени происходят следующие процессы: уменьшение образования и отложения гликогена в печени из моносахаридов и продуктов их расщепления; торможение гликолиза; торможение гликонеогенеза - образования глюкозы из продуктов расщепления белка и жира; уменьшение поступления глюкозы в общий круг кровообращения и развитие гипогликемии.

Жировой обмен. Нарушения жирового обмена выражаются в следующем: прекращение выделения триглицеридов и жирных кислот из печени в составе липопротеидов; нарушение окисления жиров в печени, что вызывает ее жировую инфильтрацию; увеличение образования кетоновых тел; д изменение синтеза холестерина см. Белковый обмен. Причинами расстройств белкового обмена являются: нарушение синтеза белка и других азотсодержащих веществ холин, глютатион, таурин, этаноламин из аминокислот; изменение расщепления аминокислот в реакциях дезаминирования, трансаминирования, декарбоксилирования; нарушение образования мочевины.

Нет — Информационный студенческий ресурс. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав 0.

12. Нарушение обмена веществ при печеночно-клеточной недостаточности.

Все заболевания печени в зависимости от характера альтерации условно можно разделить на три большие группы: гепатоцеллюлярные гепатиты, циррозы , холестатические, инфильтративно-опухолевые.

Вторичные патологические изменения являются общими для всех групп заболеваний. Поврежденные гепатоциты нарушают нормальный отток желчи. Непроходимость или воспаление желчных путей вызывают патологические изменения в гепатоцитах независимо от причины и характера поражения.

Печеночная недостаточность — патологическое состояние, характеризующееся комплексными нарушениями обмена веществ в сочетании с поражением мозга. Печеночная недостаточность является следствием первичных вирусный гепатит, острая и подострая дистрофия печени, возникающая под влиянием химических факторов, некоторые формы цирроза печени и вторичных длительно прогрессирующая, застойная желтуха, распад печеночной ткани при опухоли и другие поражений печеночной паренхимы.

В зависимости от патогенеза выделяют печеночно-клеточную истинная и портально-печеночную шунтовая недостаточность, по течению — острую и хроническую. Острая печеночная недостаточность развивается в результате массированного некроза гепатоцитов, вызванного различными причинами молниеносные формы острого вирусного или алкогольного гепатита, лекарственные препараты, пищевые и промышленные яды, сепсис, эндотоксикоз, развившийся после обширных резекций тонкой кишки, все виды острой гиповолемии, синдром Рея.

Хроническая печеночная недостаточность развивается при прогрессировании хронических заболеваний печени цирроз, гепатит и опухолевых процессов, тромбозах в системе печеночной и воротной вен, портокавальных анастомозах. Прогрессирующее снижение функциональной активности гепатоцитов при морфологической их полноценности проявляется печеночной недостаточностью у пациентов с циррозом, выраженным диффузным стеатозом, страдающих хроническим алкоголизмом.

В связи с огромным значением печени в обмене веществ именно ее функциональная активность, развитие острой или хронической печеночной недостаточности во многом предопределяет исход заболевания. Основные клинические признаки печеночной недостаточности — нарастающая слабость, диспепсические расстройства, желтуха, геморрагический диатез, печеночный запах изо рта, асцит. К осложнениям печеночной недостаточности в первую очередь следует отнести энцефалопатию.

Печеночная энцефалопатия , крайней степенью выраженности которой является печеночная кома , возникает вследствие повышенного поступления в головной мозг аммиака, жирных кислот с короткой цепью, меркаптанов, фенолов, ароматических аминокислот, свободных жирных кислот, свободного билирубина.

Печеночная недостаточность сопровождается нарушениями в свертывающей системе крови. Возможны массивные желудочно-кишечные кровотечения, развитие ДВС-синдрома.

Вторично нарушается функция сердечно-сосудистой системы, возникают отеки. Метаболические нарушения при печеночно-клеточной недостаточности. В физиологических условиях в печени синтезируются структурные белки клеточных мембран, растворимые белки клеток, белки плазмы, гликоген, липопротеины, холестерин, желчные кислоты и другие. Активными индукторами белкового синтеза в гепатоцитах являются стероидные гормоны эстрадиол , лекарственные препараты фенобарбитал, преднизолон, дексаметазон.

Их протективное действие заключается в подавлении активности ядерной и цитоплазматической нуклеаз и повышении уровня 45S РНК. Анаболические гормоны обладают стимулирующим влиянием на гликогенсинтетическую функцию. Использование индукторов белкового синтеза в определенной степени препятствует также и уменьшению содержания гликогена в гепатоцитах. Характер метаболических нарушений в печени зависит от гепатотоксичности повреждающего фактора, остроты и длительности патологического процесса.

При поражениях печенинарушаются процессы синтеза и метаболизма белков, липидов, углеводов. Нарушения белкового обмена характеризуется снижением белково-синтетической функции гепатоцитов в результате угнетения каталитической активности связанных с мембранами ферментов и ферментативной активности субклеточных структур. Нарушается контакт рибосом с эндоплазматическим ретикулумом вследствие редукции мембран и уменьшения их белкового компонента.

Альбумин — основной белок плазмы, синтезируемый только впечени. Период полураспада альбумина колеблется в пределах дней, и поэтому при острой печеночной недостаточности его уровень в плазме в первые дней существенно не меняется.

Альбумин выполняет в организме транспортную и антитоксическую функцию связывание метаболитов и ксенобиотиков. При хронической печеночной недостаточности наблюдается выраженная гипоальбуминемия.

Пропорционально снижению уровня альбумина уменьшается онкотическое давление плазмы и, соответственно, объем циркулирующей крови. Гипоонкия проявляется асцитом, периферическими отеками, гипотонией. Токсикоз эндогенными и экзогенными ядами в условиях гипоальбуминемии наступает даже при их минимальном содержании в плазме.

При острой печеночной недостаточности уменьшается синтез прокоагулянтов. Развивается умеренная гипофибриногенемия. Каждый из факторов свертывания может снижаться в разной степени в зависимости от объема некроза печени, скорости синтеза и продолжительности жизни того или иного фактора. Для печеночной недостаточности характерно усиление катаболизма белка в мышцах и использование в качестве энергетического субстрата аминокислот с разветвленной цепью. Причем, чем интенсивнее используются эти аминокислоты в мышечной ткани, тем в больших количествах в кровь поступают ароматические и сульфатированные аминокислоты; развивается дизаминоацидемия.

Для характеристики аминокислотного спектра крови и спинномозговой жидкости определяют аминокислотное соотношение:. При печеночной недостаточности это соотношение снижается, при энцефалопатии оно меньше 1,0. Наиболее существенное значение в развитии печеночной энцефалопатии и комы имеет повышение содержания ароматических триптофан, фенилаланин, тирозин и сульфатированных метионин, цистеин аминокислот, а также снижение уровня аминокислот с боковой цепью валин, лейцин, изолейцин.

Ароматические аминокислоты в высоких концентрациях угнетают ферментативную систему, превращающую тирозин в ДОФА, который преобразовывается в норадреналин и дофамин. Поэтому активация альтернативных путей метаболизма ароматических аминокислот сопровождается образованием в нервной системе ложных нейротрансмиттеров. Деградация триптофана в основном происходит в печени. При печеночной недостаточности гидроксилирование триптофана снижается, нарастает его содержание в крови, и он в больших количествах попадает в мозг.

В результате расщепления триптофана в ткани мозга образуются аминные метаболиты — серотонин и триптамин, являющиеся в таких концентрациях более токсичными, чем сама аминокислота. Серотонин накапливается в избыточном количестве в свойственных ему областях мозга.

В нейронах, где функционируют другие трансмиттеры, серотонин вытесняет естественные передатчики и выступает в роли ложного нейротрансмиттера. В определенной степени описанные процессы способствуют развитию энцефалопатии.

Продуктами внутрикишечного расщепления триптофана являются индол и скатол. При снижении антитоксической функции печени они в чрезмерных количествах попадают в головной мозг и оказывают токсическое действие на клетки ЦНС. Триптофан снижает токсический порог некоторых веществ, в первую очередь, аммиака. Метионин расщепляется в кишечнике до аммиака и меркаптанов этантиол, метантиол.

Mеркаптаны подвергаются детоксикации в печени путем сульфатной конъюгации. Одним из продуктов конъюгации является диметилсульфид, который вместе с другими меркаптанами элиминируется легкими. Запах изо рта при печеночной недостаточности обусловлен наличием этих веществ в выдыхаемом воздухе. Изменение соотношения тиоловых компонентов объясняет некоторые отличия запаха у разных больных и в разное время.

В условиях гипераммониемии снижается активность сульфатной конъюгации. Аммиак — ключевое промежуточное вещество азотистого обмена, основным источником которого является пищевой белок. Освобождение аммиака в кишечнике происходит с участием бактериальных аммиак-образующих ферментов, главным образом уреазы, расщепляющей мочевину до аммиака.

Он всасывается и по системе воротной вены попадает в печень. В небольших количествах аммиак образуется в процессе метаболизма в ткани мозга, почек, миокарда и других органах. Лишь при превышении содержания в 1, раза наблюдается токсическое действие этого метаболита на ЦНС. Ткань головного мозга обладает высокой способностью образовывать глутамин, что является защитным механизмом, позволяющим избежать токсического действия значительных концентраций аммиака. При печеночной энцефалопатии содержание глутамина в спинномозговой жидкости и ткани мозга прогрессивно нарастает.

Оказывается, нейроны не в состоянии полноценно обезвреживать аммиак, и он проявляет свое токсическое действие непосредственно на клетки мозга. Дефицит энергетических фосфатов, необходимых для реполяризации нейронов и других функций ЦНС, приводит к глубоким неврологическим и энцефалопатическим расстройствам.

Снижение содержания глутаминовой кислоты, являющейся нейротрансмиттером, и увеличение глутамина, проявляющего слабый эффект центрального депрессанта, имеет значение в развитии печеночной энцефалопатии.

Это имеет важное клиническое значение, поскольку у большинства больных с печеночной недостаточностью обычно возникает гипервентиляция и респираторный алкалоз. Достаточно часто имеется сочетание респираторного и метаболического алкалоза. Поэтому при алкалозе концентрация аммиака в клетках увеличивается, при ацидозе — снижается. У больных циррозом печени с выраженными явлениями портокавального шунтирования, портокавальным анастомозом экскреция аммиака с мочой повышается, а экскреция мочевины снижается.

Нарушения липидного обмена. В гепатоцитах ингибируются процессы эстерификации и синтеза холестерина, поэтому накапливается уксусная кислота, являющаяся субстратом для его образования. В больших количествах уксусная кислота проявляет цитотоксическое действие. Холестерин необходим для синтеза липидных структур мембран, желчных кислот. Роль желчных кислот в обмене холестерина значительна, поэтому различные нарушения метаболизма желчных кислот сопровождаются серьезными нарушениями обмена холестерина.

В крови при печеночной недостаточности содержание эфира холестерина снижено, а уровень свободного холестерина повышен. В печени происходит детоксикация жирных кислот с короткой цепью ЖККЦ , образующихся в кишечнике под влиянием бактериальной флоры. Они имеют в своем составе углеродных атомов [бутановая С 4 , валерьяновая С 5 , капроновая С 6 , каприловая C 8 ].

У пациентов с печеночной комой уровень этих кислот возрастает в раз по сравнению с нормой в связи с нарушением захвата и эстерификации ЖККЦ гепатоцитами. При печеночной недостаточности, не сопровождающейся комой, в крови определяется лишь незначительное их повышение. Утяжеление процесса характеризуется не только увеличением содержания ЖККЦ, но также повышением уровня жирных кислот с длинной цепью.

Для головного мозга наиболее токсичны бутановая и изовалериановая кислоты. ЖККЦ транспортируются альбумином. При хронической печеночной недостаточности в условиях гипоальбуминемии ЖККЦ накаливаются в ткани мозга и синапсах. При избыточном образовании ЖККЦ связывающие способности альбумина могут быть исчерпаны.

ЖККЦ ингибируют синтез мочевины и активность глутаминовой дегидрогеназы два основных пути утилизации аммиака , нарастает гипераммониемия. Они обладают способностью потенцировать токсическое действие аммиака, и их синергический эффект оказывается значительно выше. ЖККЦ оказывают прямое воздействие на нейронные и синаптические мембраны, блокируя транспорт ионов на мембране нейрона и, соответственно, проведение импульса. Генетический дефект метаболизма лейцина характеризуется повышением уровня изовалериановой кислоты изовалериановая ацидемия.

Прием белковой пищи определяет уровень этой жирной кислоты в крови. Клинически эта ферментопатия проявляется ступором.

Описан генетический дефицит декарбоксилазы пропионат КоА. При этом в процессы метаболизма не включаются жирные кислоты с нечетным числом углеродных атомов повышается уровень валериановой кислоты и других жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

Развивается кетоновая гиперглицинемия, клинически проявляющаяся энцефалопатией. Для этих ферментопатий характерны гипераммониемия, повышение уровня жирных кислот с короткой цепью и развитие ступора.

При острой печеночной недостаточности, несмотря на обширный некроз гепатоцитов, содержание альбумина, холестерина, холинэстеразы и других веществ с большим периодом полураспада в плазме крови некоторое время существенно не меняется.

Возникает портосистемная или печеночная энцефалопатия вследствие острого метаболического стресса например, при кровотечении из варикозных вен, инфекциях , нарушениях электролитного обмена у пациентов с хроническими заболеваниями печени и портосистемными шунтами.

Печёночная недостаточность

Benedict21 Печеночная недостаточность представляет собой состояние, при котором происходит снижение одной или нескольких функций печени ниже уровня, необходимого для обеспечения нормальной жизнедеятельности организма. В зависимости от варианта клинического течения выделяют острую и хроническую печеночную недостаточность, а по количеству нарушенных функций — парциальную и тотальную. Причины, приводящие к возникновению печеночной недостаточности, можно подразделить на две группы: печеночные и внепеченочные.

Вторая группа причин включаем себя патологические процессы, локализованные вне печени, но в конечном итоге распространяющиеся на нее: шок, коллапс, сердечная недостаточность, почечная недостаточность, белковое голодание и др. Различные этиологические факторы вызывают повреждение гепатоцитов, сопровождающееся деструкцией их мембран и органелл, включая лизосомы.

Это приводит к выходу лизосомальных ферментов в цитоплазму и активации внутриклеточных аутолитичаских процессов. Помимо гибели печеночных клеток в результате прямого цитопатического воздействия патологических факторов при печеночной недостаточности часто имеет место аутоиммунный процесс. При печеночной недостаточности снижается способность гепатоцитов к синтезу гликогена из глюкозы и, напротив, к его расщеплению. Угнетается также глюконеогенез. Совокупность указанных нарушений клинически проявляется нестабильностью уровня глюкозы в крови: гипергликемия после приема пищи и гипогликемия натощак.

Нарушения липидного обмена заключаются в снижении способу ности гепатоцитов метаболизировать холестерин в холестеринэстеи являющийся менее атерогенным веществом. Также угнетается синтез антиатерогенных липопротеинов.

Повреждение гепатоцитов сопровождается угнетением синтеза и секреции холинэстеразы, а также усилением выхода из печеночных клеток различных ферментов, в частности орнитин- и карбамилтрансферазы, аргиназы и трансаминаз аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы. При печеночной недостаточности развиваются эндогенные печеночные гиповитаминозы.

Этому способствуют несколько механизмов:. Нарушение барьерной детоксикационной функции печени. Данное расстройство приводит к повышению концентрации в крови различных токсических веществ фенол, индол, скатол, аммиак, кадаверин, тирамин, путресцин. Печеночная кома возникает на терминальной стадии прогрессирующей печеночной недостаточности, когда нарастающая интоксикация организма приводит к выраженному повреждению прежде всего ЦНС гепатоцеребралъный синдром и других органов и систем.

В качестве непосредственной причины печеночной комы выступают токсические продукты метаболизма, обезвреживание которых в норме осуществляется печенью. Динамика печеночной комы складывается из трех стадий, из которых первые две можно охарактеризовать как прекоматозное состояние:. Стадия психоэмоциональных расстройств. На этой стадии отмечаются смена настроения, инверсия сна сонливость в дневное время и бессонница ночью , расстройства памяти.

Стадия собственно комы , характеризующаяся полной утратой сознания, угнетением всех рефлексов, исчезновением а- и З-активно-сти на электроэнцефалограмме. В зависимости от особенностей патогенеза выделяют три варианта печеночной комы: шунтовый, печеночноклечточный и смешанный.

Чаще всего данный вид комы возникает в результате цирроза печени, сопровождающегося на поздних стадиях своего развития синдромом портальной гипертензии, т. Как указывалось выше, длительная портальная гипертензия ведет к открытию порто-кавальных анастомозов через пищеводные, геморроидальные и пупочную вены.

В этом случае кровь, оттекающая от органов брюшной полости, поступает в общий кровоток, минуя печень, В такой крови содержатся не-обезвреженные токсические вещества индол, скатол, аммиак , что и приводит к интоксикации организма. Печеночноклеточная кома возникает по причине массивного некроза печеночной паренхимы, сопровождающегося глубоким угнетением всех функций печени.

В основе патогенеза данного вида комы лежат несколько механизмов. Во-первых, это повышение содержания в крови токсических веществ, в особенности тех из них, которые оказывают церебротоксическое действие.

Наиболее важную роль среди подобных веществ играет свободный аммиак. Также токсическим эффектом обладают всасывающиеся в кровь в кишечнике продукты распада некоторых аминокислот индол, скатол. Во-вторых, развитию комы способствуют гипогликемия и ацидоз. Смешанный тип печеночной комы представляет собой комбинацию механизмов шунтового и печеночноклеточного видов комы.

Главный принцип лечения печеночной комы заключается в детоксикации организма и применении гепатопротекторов, в частности глюкозы, метионина, витаминов и др. Необходимо исключить из пищевого рациона пациента белковую пищу.

С целью профилактики нарушений свертывания крови следует вводить прокоагулянты. Для предупреждения присоединения инфекций применяются антибиотики широкого спектра действия и противовирусные препараты. Поскольку печеночная кома чаще всего развивается в исходе массивного повреждения паренхимы печени, проводимые лечебные мероприятия не всегда оказываются эффективными.

Ваш e-mail не будет опубликован. Печеночная недостаточность: причины, виды, этиология, патогенез Benedict21 Классификация В зависимости от варианта клинического течения выделяют острую и хроническую печеночную недостаточность, а по количеству нарушенных функций — парциальную и тотальную. Previous Функции печени: метаболизм, нарушения, этиология, патофизиология. Next Нарушения экскреторной функции почек. Добавить комментарий Отменить ответ Ваш e-mail не будет опубликован.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Нарушение обмена веществ. Что это такое? Как нормализовать его?

Комментариев: 2

  1. kulikov_andy:

    Николай Иванович, классный комплекс! спасибо, что о нем напомнили. я его видела лет 5 назад, немного в другом виде..начинала делать – было действительно здорово! там не было нескольких ваших упражнений.. сейчас сброшу ваш к себе и начну делать! это действительно здорово!

  2. Murad:

    Светлана, это Вы неправы.То,что в больницах носят повязки-заставляют от недознания проблем.Я ещё раз Вам повторяю(попробуйте вдуматься)-повязка придумана была для заболевшего,чтобы не летели мелкие капли слюны при кашле и чихе.Ну представьте-Вы в повязке,дышите через неё.С потоком воздуха через повязку пролетят вирусы,как мяч в футбольные ворота.А теплая и влажная повязка-вообще хранилище микроорганизмов.Ладно бы разговор шел о повязках,в которых хирурги делают операции(многослойных с ватными прослойками,и то их менять надо через 2 часа),но попробуйте в таких повязках походить.Потом расскажете.И ещё-не хотите заболеть-закаляйтесь и проводите меры профилактики.И не слушайте тех,для кого повязка-панацея.