Мр картина аномалии арнольда киари 1

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа выявляется в виде опущения структур, находящихся в пределах задней черепной ямки в полость позвоночного канала несколько ниже уровня БЗО. В патогенезе заболевания можно выделить 3 независимых звена: наследственность, предшествующая травма, удар ликвора гидродинамического типа в стенки канала спинного мозга. Зачастую данная патология существует совместно с патологией спинного мозга чаще, кисты. Аномалия Арнольда-Киари 1 типа имеет достаточно специфическую клиническую симптоматику, которой отводится немаловажная роль при дифференциальной диагностике заболеваний различных систем.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром Арнольда-Киари

Существуют заболевания, связанные с аномальным расположением органов из-за чего, возникают дисфункции на этих участках. Одним из таких недугов является синдром Арнольда Киари мальформация Киари. Для него свойственно аномальное расположение мозжечка и ствола головного мозга в черепной коробке из-за чего они немного выходят в затылочное отверстие.

Такое явление сопровождается болевыми приступами в области затылка, бессвязной речью, нарушением координации, ослаблением мышц гортани и другими симптомами. Делится заболевание на 4 разновидности, каждая из которых имеет свои признаки и лечение. Аномалия Киари диагностируется достаточно просто и для этого хватит сделать МРТ.

Вылечить патологию можно только с помощью хирургического вмешательства. Между спинным и головным мозгом есть определенное разграничение, которое представляет собой затылочное отверстие. В этом месте они соединяются и над ним локализована задняя черепная ямка, содержащая мозжечок, мост и продолговатый мозг. При Киари болезни в затылочное отверстие выпадают мозговые ткани из-за чего сдавливается участки продолговатого и спинного мозга, локализованные в этом участке. Часто из-за такого процесса ухудшается отток ликвора из головы спинномозговой жидкости , что влечет за собой развитие гидроцефалии водянки головного мозга.

Относится синдром Киари к врожденным патологиям соединения черепа и верхнего отдела позвоночника. Ставится такой диагноз достаточно редко и по статистике он наблюдается у 10 новорожденных на тыс. Выявить наличие болезни можно через один-два дня с момента появления на свет, но некоторые типы заболевания обнаруживаются лишь во взрослом возрасте. Чаще всего болезнь Арнольда Киари развивается вместе с сирингомиелией, для которой свойственны пустые участки в веществе спинного и продолговатого мозга.

Аномалия Арнольда Киари до сих пор особо не изучена и точных факторов, которые влияют на развитие болезни никто не может назвать. Существует множество предположений, например, некоторые специалисты считают, что патология вызывается из-за чересчур маленького размера задней черепной ямки.

Вследствие этого тканям не хватает места, и они опускаются в затылочное отверстие. Альтернативная теория гласит в том, что головной мозг с рождения больше обычного размера. Именно поэтому он выталкивает часть своих тканей в затылочное отверстие. Вследствие застоя ликвора и последующего формирования гидроцефалии патология имеет более выраженные симптомы.

Ведь из-за этой болезни увеличиваются желудочки, а вследствие и размер мозга. Такой процесс усиливает выдавливание миндалин мозжечка в затылочное отверстие. Усугубить течение болезни могут и травмы головы. Для болезни Киари свойственно не только неправильное развитие тканей перехода между спинным и головным мозгом, но и аномалии связочного аппарата. Любое повреждение в области головы вдавливает еще больше мозжечок в затылочную область из-за чего болезнь проявляется сильнее. Вторая и третья разновидность аномалии часто идет в комплексе с неправильным развитием других тканей нервной системы, а именно:.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени диагностируется чаще всего. Она сочетает в себе такие синдромы:. На этом фоне поражаются черепно-мозговые нервные волокна, а проживают без симптомов с этой патологией вплоть до подросткового возраста.

У некоторых людей первые признаки становятся видны уже после 20 лет. Ликворногипертензионный синдром, который характерен для аномалии Арнольда Киари, проявляется такими признаками:.

Со временем из-за повреждения ствола головного мозга и окружающих его нервов у человека наблюдаются такие симптомы:. При аномалии Арнольда Киари симптомы усиливаются из-за резких поворотов головы и болезнь проявляется следующим образом:.

Зачастую патологии свойственен сирингомиелический синдром и в таком случае она проявляется следующим образом:. Вторая и третья степень болезни проявляется похожим образом, но первые симптомы видны уже через дня с момента рождения. Для 2 типа аномалии Арнольда Киари есть свои отличительные признаки:. Третий вид аномалии протекает значительно тяжелее и редко совмести с жизнью из-за серьезных нарушений.

В былые времена было крайне тяжело диагностировать патологию, так как опрос, осмотр и стандартные методы обследования не давали особых результатов.

Они показывали наличие повышенного давления и водянки головного мозга. Рентген немного упрощал задачу, так как на нем были видны костные деформации в черепе, но это не позволяло полностью быть уверенным в диагнозе. Ситуация изменилась после появления топографических исследований. Ведь такой метод диагностики позволял полностью рассмотреть образования на задней черепной ямки.

Именно поэтому МРТ магнитно-резонансная томография считается незаменимым методом обследования для дифференцирования синдрома Киари среди других патологических процессов. С помощью МРТ потребуется обследовать область шеи и груди. Ведь в этих местах позвоночника часто находятся менингоцеле, а также сирингомиелические кисты. Во время проведения обследования врач должен не только убедиться в наличии синдрома Киари, но и исключить другие патологические процессы, которые часто с ним сочетаются.

Для аномалии Арнольда Киари лечение не требуется только в том случае, если патология протекает бессимптомно. В такой ситуации следует избегать ударов и повреждений в области головы и шеи, чтобы не усугубить течение болезни.

Если заболевание протекает с минимальной симптоматикой, а именно со слабовыраженной болью, то необходим курс медикаментов с обезболивающим и противовоспалительным эффектом. Не помешает назначение миорелаксантов для расслабления мышц. В тяжелых случаях, когда болезнь протекает с ярко выраженной симптоматикой ослабление мышц, дисфункции черепно-мозговых нервов и т.

Во время выполнения операции врач расширит затылочное отверстие, с помощью удаления кусочка затылочной кости.

Если нужно убрать давление со ствола и спинного мозга, то потребуется удалить часть миндалин мозжечка и переднюю половину 2 верхних позвонков. Чтобы нормализировать циркуляцию ликвора хирургу потребуется сделать заплатку в твердую мозговую оболочку.

Ответить на этот вопрос можно опираясь на вид патологии и тяжесть течения. Важным фактором также является своевременность хирургического вмешательства.

Люди, страдающие от болезни Киари 1 типа, часто имеют среднестатистическую продолжительность жизни, так как патология может протекать бессимптомно. Если 1 или 2 вид заболевания имеют неврологические признаки, то важно по скорее выполнить операцию. Ведь осложнения, связанные с головным и спинным мозгом, фактически не поддаются лечению.

Третий тип болезни чаще всего заканчивается смертью больного при рождении. Болезнь Арнольда Киари является врожденной аномалией, которую необходимо лечить при проявлении первых симптомов. В ином случае можно навсегда остаться инвалидом или лишиться жизни. Главная Центральная нервная система Аномалия Арнольда Киари 1 степени. Оглавление 1 Особенности болезни 2 Причины развития 3 Разновидности патологического процесса 4 Симптоматика 5 Диагностика 6 Курс терапии 7 Прогноз.

Пока оценок нет. Первые симптомы сирингомиелии шейного отдела. Болезнь Тея-Сакса или амавротическая идиотия. Что такое арахноидальная киста различных областей мозга. Симптомы опухоли спинного мозга.

Ромбэнцефалосинапсис далее: РЭС - представляет собой чрезвычайно редкую аномалию мальформацию мозжечка, характеризующуюся вариабельной гипо-….

Мальформация Арнольда — Киари

Синдром Арнольда-Киари является пороком развития мозжечка — отдела головного мозга, отвечающего за координацию, мышечный тонус и равновесие. Патологии присвоен код по МКБ Q Заболевание чаще всего сочетается с микрогирией , сдавливанием заднего отдела мозга, стенозом водопровода мозга, базилярной импрессией, инвагинацией, недоразвитием четверохолмия и другими мальформациями нервной системы.

В основе патофизиологии обычно лежит несоответствие размеров задней черепной ямки и имеющихся в ней структур нервной системы, а также:. В зависимости от клинической картины и степени развития анатомических аномалий синдром Арнольда-Киари бывает четырех типов. Синдром Арнольда-Киари 1 типа проявляется в виде проникновения миндалин мозжечка в полость позвоночного канала, вызывающего гидромиелию и опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия на мм и более, причем нет никаких других мальформаций нервной системы.

Средняя продолжительность жизни обычно не превышает лет. Представляет собой опущение в полость позвоночного канала различных структур мозжечка и тканей ствола, при этом данная нейропозвоночная мальформация сочетается с миеломенингоцеле врожденной спинномозговой грыжей и гидроцефалией. Манифестация происходит практические сразу после рождения. Мальформация отличается наличием затылочного энцефалоцеле и различных признаков аномалии второго типа.

Обычно не совместима с жизнью. По своей сути это аплазия либо гипоплазия всех или отдельных структур мозжечка, то есть бывает тотальной и субтотальной. Первый вариант встречается достаточно редко и сочетается с прочими тяжёлыми аномалиями и заболеваниями нервной системы, включая анэнцефалию , амиелию. При субтотальной агенезии наблюдаются пороки развития других участков головного мозга, например агенезия моста, отсутствие четвёртого желудочка и пр.

Гипоплазия мозжечка встречается в форме уменьшения всего мозжечка или охватывает отдельные части, при этом сохраняются нормальные структуры без утраты функций. Встречается одно- и двусторонняя, лобарная , лобулярная и интракортикальная гипоплазия. Изменения конфигурации листков мозжечка обычно представлено в виде аллогирии, полигирии или агирии.

Помимо роли наследственного и генетического фактора существует несколько теорий возникновения пороков мозжечка. Традиционная теория говорит, что опущение миндалин вызвано натяжением струны спинного мозга в результате напряжения концевой нити при развитии той или иной мальформации. Исключением становится болезнь Киари 1 типа, ведь единственным нарушением в этом случае становится опущение миндалин и оно может быть спровоцировано:.

Кроме того, ученые выделяют ряд факторов, которые могут повысить риск развития аномалии Арнольда-Киари первого типа:. Симптоматика при различных типах синдрома Арнольда Киари может существенно отличаться — все зависит от степени натяжения и компрессии нервных структур затылочного отдела, но чаще всего у больных наблюдаются:.

Проявления синдрома Арнольда-Киари хронические, имеют тенденцию увеличивать интенсивность, что с каждым разом существенно ухудшает состояние больного и ограничивает его привычный образ жизни. Самое опасное, что аномалия Арнольда-Киари может привести к внезапной смерти, ведь спинно-мозговые центры отвечают за сердечно-дыхательные функции, а давление миндалин мозжечка на них может спровоцировать остановку дыхания — апноэ , которое станет причиной летального исхода.

Патология 1 степени обычно выявляется случайно во время проведения МРТ, ведь больные помимо эпизодов апноэ и обмороков могут испытывать только:. При первых признаках необходимо пройти неврологический осмотр и провести оценку выраженности клинико-функциональных нарушений. Для подтверждения диагноза чаще всего применяются:. Тактика лечения при различных типах пороков развития мозжечка Арнольда-Киари обычно является консервативной либо продумывается нейрохирургом и представляет собой декомпрессию, наложение шунта при выраженной гидроцефалии или краниотомию затылочного отверстия.

Однако, благодаря докторской диссертации доктора М. Ройо Сальвадора была разработана новаторская техника этиологического лечения — Filum System, которая направлена на устранение причины заболевания и патологического механизма натяжения путем хирургического минимально инвазивного рассечения концевой нити. Она обычно занимает не более 45 минут и позволяет добиться симптоматического улучшения состояния, а в отдельных случаях даже поднятия миндалин мозжечка.

Несмотря на короткий восстановительный период, методика имеет ряд недостатков:. Медикаментозная терапия обычно симптоматическая, чаще всего пациентам назначают НПВС, миорелаксанты и анальгетики.

Например, Прегабалин , Карбамазепин , Спазмалгон , Палексия и пр. Проблемой становится неэффективность противовоспалительных и обезболивающих препаратов при купировании приступов головной боли или других симптомах. Чаще всего отмечается блокада внутри желудочковой системы и представляет собой несообщающуюся гидроцефалию.

Это обычно вызвано сужением сильвиева водопровода либо недоразвитием отверстий Мажанди и Люшки. Как генерализованное нарушение развития нервной системы, оно может сочетаться с микро- или макрогирией, порэнцефалией, агенезией мозолистого тела, слиянием полушарий мозга, агенезией червя мозжечка, позвоночных расщелин, менингоцеле, энцефалоцеле, сирингомиелией, гидромиелией. Причиной сообщающейся гидроцефалии может быть процесс образования спаек в субарахноидальной области в основания мозга, перинатальные субарахноидальные или внутрижелудочковые кровоизлияния.

Синдром у детей может возникать в результате травматических повреждений клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой области при родовых травмах. Клинические проявления сводятся к нарушению кормления рефлюксу и аспирации , эпизодам апноэ , стридору , нарушениям краниальной иннервации, судорожным приступам устойчивым к противосудорожным препаратам. Патология Киари является врожденным остеоневропатией и формируется на этапе закладки и развития нервной трубки у плода, асинхронным формированием нервного ствола и костей черепной ямки.

Морфологические проявления данной патологии можно выявить во время проведения ультразвукового исследования, предопределить дальнейший прогноз. Чаще всего выявление патологии становится причиной для прерывания беременности.

Образование: Окончила Николаевский национальный университет им. Опыт работы: Работала старшим лаборантом кафедры Физиологии и биохимии Николаевского национального университета им. Сухомлинского в — гг. Ксения: Мне фенотропил в свое время очень помог справиться с потерей близкого человека. Боль не Медведчук: В инете пишут у нас в области эпидемия гриппа. Могут и школу на карантин закрыть. Но даже Может кому-то и смешно будет, но уколов Верона: Как по мне, то регулакс намного мягче работает.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта. Инфекционные и паразитарные болезни Новообразования Болезни крови и кроветворных органов Болезни эндокринной системы Психические расстройства Болезни нервной системы Болезни глаза Болезни уха Болезни системы кровообращения Болезни органов дыхания Болезни органов пищеварения Болезни кожи Болезни костно-мышечной системы Болезни мочеполовой системы Беременность и роды Болезни плода и новорожденного Врожденные аномалии пороки развития Травмы и отравления.

Системы кровообращения и дыхания Система пищеварения и брюшная полость Кожа и подкожная клетчатка Нервная и костно-мышечная системы Мочевая система Восприятие и поведение Речь и голос Общие симптомы и признаки Отклонения от нормы. Ацидоз [Б] Базофилы.. Богатая тромбоцитами плазма [В] Вазопрессин.. Выкидыш [Г] Галлюциногены.. Грязи лечебные [Д] Деацетилазы гистонов.. Дофамин [Ж] Железы.. Жиры [И] Иммунитет..

Искусственная кома [К] Каверна.. Кумарин [Л] Лапароскоп.. Лучевая терапия [М] Макрофаги.. Мутация [Н] Наркоз.. Нистагм [О] Онкоген.. Отек [П] Паллиативная помощь.. Пульс [Р] Реабилитация.. Родинка невус [С] Секретин.. Сыворотка крови [Т] Таламус.. Тучные клетки [У] Урсоловая кислота [Ф] Фагоциты.. Фитотерапия [Х] Химиотерапия.. Хоспис [Ц] Цветовой показатель крови.. Цианоз [Ш] Штамм [Э] Эвтаназия..

Эстрогены [Я] Яд.. Язва желудка. Лечащие врачи: Невролог , Нейрохирург Диеты при болезни: Диета для нервной системы. Общие сведения Патогенез Классификация Причины Симптомы Анализы и диагностика Лечение У детей Общие сведения Синдром Арнольда-Киари является пороком развития мозжечка — отдела головного мозга, отвечающего за координацию, мышечный тонус и равновесие.

Локализация и строение мозжечка. Чёрная Лариса Владимировна. Петрова Оксана Александровна. Хурда Сергей Григорьевич. Подобрать врача и записаться на прием. Автор-составитель: Дарья Слободянюк - биолог, медицинский журналист Специальность: Эмбриология, Цитология, Гистология подробнее. Комментарии Оцените статью:. Вульгарное импетиго, фото. Отзывы на Теотард Сердечно-легочная недостаточность, симптомы и лечение.

Лечение сонной артерии. Острый этмоидит у детей. Относительный лимфоцитоз у взрослых, причины. Инструкция по применению Алзепила. Похожие болезни Прогерия. Cедловидная матка. Деформация стопы. ВКонтакте Facebook.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени

Аномалия синдром Арнольда-Киари является патологией, при которой часть головного мозга, расположенная в задней ямке черепа, опущена вниз и проникает в большое затылочное отверстие. Аномалия Арнольда Киари бывает нескольких видов, каждый из которых проявляется несколько по-разному.

Ее симптомами может быть боль в задней части головы и шее, головокружения, неконтролируемые движения глазных яблок нистагм , снижение слуха и пр.

Синдром Киари и сегодня еще недостаточно хорошо изучен. Он представляет собой врожденный дефект развития ромбовидного мозга, а точнее, разницу в размерах задней черепной ямки и входящих в нее органов. Это влечет за собой неодолимое опускание ствола непосредственно головного мозга и мозжечковых миндалин в затылочное отверстие, где они подвергаются компрессии.

Впервые симптомы аномалии Арнольда Киари были описаны английскими специалистами в г. Частота встречаемости отдельных видов заболевания не установлена: отсутствие таких сведений связано с разными подходами специалистов к его классификации. Основным следствием аномалии является необратимое и резкое повышение внутричерепного давления, причинами которого могут стать воспалительные процессы и опухоли внутри черепа, водянка головного мозга.

На линии стыковки основания черепа и позвоночника есть большое затылочное отверстие, где ствол головного мозга соединяется со спинным.

Несколько выше располагается задняя ямка черепа с находящимся в ней мозжечком, мостом и продолговатым мозгом. Когда некоторые органы задней черепной ямки продвигаются к просвету большого отверстия, то говорят о наличии дефекта.

Ему сопутствует защемление тканей продолговатого и частично спинного мозга, затруднение оттока ликвора — цереброспинальной жидкости, что приводит к развитию водянки гидроцефалии. Наряду с платибазией — чрезмерно плоским основанием черепа — и ассимиляцией атланта синдром Киари является врожденным дефектом развития краниовертебральной зоны.

Аномалия Киари может обнаружиться у новорожденного ребенка или взрослого человека. В последнем случае она выявляется случайно, при обследовании по поводу другой болезни.

Происхождение болезни остается неизвестным, и выявить его до рождения ребенка нельзя. Генетические тесты также бесполезны и не дают результатов. Этот хромосомный порок стал вплотную изучаться только в XXI веке. Многие ученые считают, что данный дефект обусловлен слишком маленьким диаметром задней ямки черепа.

Увеличение размеров растущих мозговых структур влечет за собой их выход из затылочного отверстия. Другие убеждены в связи аномалии Киари и увеличенных размеров головного мозга, который давит на образования задней черепной ямки и фактически продавливает их в затылочное отверстие. Провокатором перехода неярко выраженной аномалии в одну из ее клинических форм может быть водянка, когда за счет увеличения желудочков головной мозг становится больше.

Так как дефекту Киари сопутствует недоразвитие связок в проблемной зоне, любая травма головы способна привести к еще большему вклиниванию миндалин мозжечка в затылочное отверстие и вызвать яркую симптоматику. Существует 4 вида патологии, которую классифицировал ученый Киари, чье имя она носит. Аномалия Арнольда Киари 1 степени характеризуется опущением миндалин мозжечка за границы большого затылочного отверстия, в область первых двух позвонков шейного отдела.

Чаще всего признаки аномалии номер один обнаруживаются у подростков или взрослых людей. Зачастую ей сопутствует гидромиелия — расширение спинномозгового канала со скоплением жидкости и повышением давления на этом участке. Дефект 2 степени диагностируется у новорожденных и нередко сочетается с водянкой. Он чаще, по сравнению с первым типом аномалии, сопровождается гидромиелией и почти всегда связан с грыжей спинномозгового канала. При аномалии Киари 2 типа в позвоночный канал опускается не только содержимое затылочной ямки, но и вышележащие структуры, в том числе продолговатый мозг и четвертый желудочек.

В случае, когда ребенок все же выживает, он остается инвалидом на всю жизнь. Аномалия развития Киари 3 типа — это смещение вниз и ущемление тканей мозжечка, мозгового ствола. Эти структуры оказываются, как правило, за пределами черепной ямки, в грыжевом мешке.

Большое затылочное отверстие увеличено, наблюдается дефект нервной ткани и затылочной кости, позвонков. Четвертую разновидность патологии называют также аномалией Денди Уокера и диагностируют сразу после рождения ребенка. Ее отличительной чертой является недоразвитие и дисфункция мозжечка, который остается на своем месте и не смещается вниз.

Отверстие для оттока цереброспинальной жидкости сужено или отсутствует. Дети рождаются недоразвитыми физически и умственно. Ребенок, родившийся с аномалией 4 типа, живет обычно не более трех месяцев вне зависимости от своевременности и качества лечения. Если же он выживает, то получает инвалидность группы сразу после установления диагноза. Клиника аномалии Киари зависит от ее разновидности и тяжести повреждений. Все симптомы делятся на мозжечковые церебральные , гипертензионно-гидроцефальные, бульбарно-пирамидные, корешковые, сирингомиелитические.

У ряда пациентов могут наблюдаться также признаки вертебробазилярной недостаточности. Мозжечковый синдром включает нарушение координации движений, неконтролируемые движения глазных яблок нистагм , ухудшение мелкой моторики пальцев, шаткость походки. К церебральным проявлениям относятся также тремор рук, расстройство речевой функции, двоение в глазах.

У детей может отмечаться интеллектуальная недоразвитость. Гипертензионно-гидроцефальные признаки обусловлены нарушением оттока спинномозговой жидкости, повышением внутричерепного давления и гидроцефалией.

К ним причисляют головную боль распирающего характера, тошноту и рвоту вне зависимости от приема пищи, спазмы затылочных мышц. Пациенты нередко жалуются на плохое самочувствие по утрам, сразу после пробуждения, дискомфорт при поворотах и наклонах головы.

Симптомы вертебробазилярной недостаточности возникают из-за сдавления сосудов, что вызывает нарушение кровоснабжения и питания головного мозга. Начинаются сильные головокружения, переходящие иногда в обмороки, снижается сила в мышцах, острота зрения и слуха.

Речь идет о корешковом синдроме, если компрессии подвергаются подъязычный, блуждающий и другие нервы, проходящие в области затылка. Он проявляется онемением языка, лица, затрудненностью глотания, снижением речевой и слуховой функции. Сирингомиелитический синдром обуславливает возникновение и рост кисты в веществе продолговатого либо спинного мозга.

Он объединяет следующие признаки: расстройство чувствительности в руках и верхней части туловища — тактильная восприимчивость может снижаться в ответ на температурные и болевые раздражители. Человек не чувствует. Аномалия Арнольда Киари степени может иметь разный характер течения — от абсолютно бессимптомного до бурного и молниеносного прогрессирования.

Симптоматика может появиться как сразу после рождения ребенка, так и отсутствовать в течение всей жизни. Аномалия Арнольда Киари 1 типа проявляется систематическими приступами мигрени, распирающей болью в затылочной части головы, ухудшением мелкой моторики пальцев. Для этой разновидности характерны также головокружения, мелькание мушек перед глазами, шум и звон в ушах, слабость и вялость. Симптомами дефекта 2 степени служат слабость мышц глотки, синюшный оттенок кожи, регулярные остановки дыхания.

Новорожденный ребенок малоподвижен, его руки согнуты, мышцы напряжены. Патология может осложняться параличом — полным или частичным. Синдром Киари 3 степени сопровождает значительное снижение слуха вплоть до полной его потери, нарушение работы органов выделения, расстройство зрительной функции. При таком диагнозе ребенок не кричит сразу после появления на свет. Кроме того, отмечается отсутствие четкой координации движений, утренняя рвота, пороки развития позвоночника и черепа.

Дети, как правило, очень беспокойно себя ведут, и если выживают, то обладают неполноценным интеллектом и физическими изъянами.

Диагностику и лечение проводят врачи-неврологи, которые всем пациентам с подозрением на данную аномалию назначают МРТ — магнитно-резонансную томографию. На сегодняшний день это единственный метод, позволяющий поставить точный диагноз, поскольку рентген, КТ и другие исследования не дают четкой картины. В ходе осмотра и при стандартном неврологическом обследовании посредством ЭЭГ, Эхо-КГ и РЭГ можно установить лишь наличие повышенного внутричерепного давления на фоне гидроцефалии водянки головного мозга.

На рентгеновских снимках видны только деформации костей, вызванные аномалией Киари. В связи с этим еще недавно диагносты-неврологи сталкивались с определенными сложностями при установке диагноза. Ситуация изменилась с внедрением в медицинскую практику томографических методов, и МР-картина показывает в деталях состояние мозговых структур.

Однако проведение самой процедуры у маленьких детей требует их обездвиживания, поэтому ее делают под наркозом. Следует отметить, что выполняется не только томография мозга, но и МРТ позвоночника, в частности, его верхних отделов — шейного и грудного.

Только так можно выявить сирингомиелитические кисты и менингоцеле. Кроме того, методом магнитно-резонансной томографии определяются другие пороки развития нервной системы, которые часто сопутствуют описываемой аномалии.

При отсутствии симптомов лечить аномалию Киари нецелесообразно. Если симптоматика выражена слабо или умеренно и ограничивается лишь болями в затылке и шее, то назначают медикаментозное лечение. При наличии грубых неврологических расстройств — парезов, существенного снижения чувствительности и тонуса мышц и пр.

Хирургическое вмешательство может проводиться разными способами. Чаще всего выполняется операция по краниовертебральной декомпрессии, включающей расширение затылочного отверстия путем иссечения части затылочной кости, миндалин мозжечка, задних поверхностей двух верхних позвонков шейного сегмента.

В ходе операции к твердой мозговой оболочке подшивается заплата из искусственного материала или донорской ткани. В отдельных случаях синдром Киари лечится путем проведения шунтирования, при котором спинномозговая жидкость дренируется при расширенном центральном позвоночном канале. Ликвор в этом случае может направляться в грудную или брюшную полость. Некоторых пациентов патология никак не беспокоит всю жизнь, и они могут даже не знать о дефекте.

Если диагностирована аномалия 1 или 2 типа, большое значение имеет своевременность проведенного хирургического лечения. Неврологический дефицит при этих разновидностях может сохраняться даже после операции, выполненной вовремя и по всем правилам.

При дефекте 4 степени пациент часто становится инвалидом. Прогноз улучшается в случае смещения тканей мозга в границах задней черепной ямки, над спинномозговым каналом. Риск рецидива после операции сохраняется в первые три года. Болезни Диагностика Лечение Медикаменты Прочее. У 8 пациентов из 10 данный порок сочетается с сирингомиелией, при которой в спинном мозге образуются полости. Читайте также:. Арахноидит головного мозга. Тяжелые формы аномалии обнаруживаются сразу после рождения ребенка.

Аномалия 1 типа считается наименее опасной и редко приводит к инвалидности. Как исправить деформацию головы у грудничка.

Не секрет, что во время формирования эмбриона в материнском лоне у него могут возникнуть разные патологии, в том числе и аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за болезнь?

В чем сущность аномалии Арнольда Киари, на сколько опасна эта патология, методы ее лечения

Аномалия Арнольда Киари — нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни. Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии , рассеянного склероза, спинномозговой опухоли.

У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге — кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур. Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса Германия , который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени.

Распространенность нарушения варьируется в пределах 3—8 случаев на каждые человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал. Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка. Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки.

Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз. По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени — наиболее распространенная форма. Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3—4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Болезнь Киари второй степени диагностируется у детей сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак — наличие менингомиелоцеле в области поясницы грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга. Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба.

Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто — сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения. Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов.

Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции.

Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари. Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов.

Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:. Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение.

При запущенной форме появляются апноэ кратковременная остановка дыхания , быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса. Интересный клинический признак у таких людей — провоцирование симптомов синкопе, парестезии, боли и др. При нарастании очаговых симптомов стволовых, мозжечковых, спинномозговых и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки субокципитальной декомпрессии.

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора. В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве. Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2.

Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование. Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области. В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики.

К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными. Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода.

Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии — незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение.

Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний например, язвенная болезнь. При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т.

В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией. У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства — ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики.

Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак — расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями. Боли в голове и области шеи — распространенный симптом патологии. Операция проводится при тяжелых формах нарушения. Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия. МРТ — наиболее предпочтительный способ диагностики.

Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода. Видео по теме:. Embedded video. Аномалии переходных отделов позвоночника. Прогноз эпендимомы спинного мозга. Первые признаки инсульта спинного мозга. Ваше имя. Анна Соловьева. Если у вас остались вопросы, вы можете можете задать их мне.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа - что это? Симптомы, последствия, лечение

Не секрет, что во время формирования эмбриона в материнском лоне у него могут возникнуть разные патологии, в том числе и аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за болезнь? Медики называют это явление отклонением, которое развивается у плода из-за несоответствия размеров части черепной коробки и мозга, размещённого в ней. Речь идёт о зоне, где расположен мозжечок. В результате происходит смещение в верхний отдел позвоночника части миндалин с дальнейшим их ущемлением.

Сможет ли нормально существовать человек, если у него обнаружена аномалия Арнольда Киари 1 типа? Продолжительность жизни, утверждают медики, зависит от нескольких факторов: степени тяжести и формы заболевания.

Перед тем как ставить окончательный диагноз, они определяют причины, которые привели к развитию отклонения:. Если быть предельно откровенными, точные причины учёные пока не могут назвать. Единственное, в чём они уверены: синдром не связан с хромосомными аномалиями развития. Всем известно, что во время первого триместра беременности у плода идёт закладка фактически всех органов.

Поэтому правильный образ жизни матери очень важен для нормального развития ребёнка. Если женщина не соблюдает элементарных правил, в дальнейшем это вызывает множество осложнений. Что касается синдрома Киари, то риск его возникновения увеличивают следующие факторы:. При особо лёгких формах болезни рождённый малыш не чувствует до конца жизни особых симптомов, особенно если у него диагностирована аномалия Арнольда Киари 1 типа. Сколько живут дети, у которых третья или даже четвёртая стадия заболевания?

Врачи дают неутешительные прогнозы. К сожалению, такие малыши в большинстве случаев обречены на летальный исход. Независимо от своей тяжести, все они связаны с очень низким расположением мозжечка. Чем глубже и больше миндалины опускаются в позвоночный канал, тем более опасна и непредсказуема болезнь: вместе с ней диагностируют и другие отклонения. На основе этого и выделяют 4 формы патологии:. Медики говорят, что отклонения 2-го, 3-го и 4-го типа часто диагностируют в комбинации с другими серьёзными отклонениями в развитии малыша: гетеротопией коры мозга, гипоплазией подкорковых структур, аномалиями мозолистого тела и так далее.

Как уже говорилось, если стадия болезни очень лёгкая, а головной мозг задет незначительно, то болезнь может протекать фактически всю жизнь, не беспокоя человека. Но это достаточно редкий случай. Обычно перманентные и регулярные головные боли — главный признак такого недуга, как аномалия Арнольда Киари 1 типа. Симптомы для этой формы кроме мигрени такие: боль в шейном отделе, шум в ушах, тошнота и рвота, слабость рук, утрата чувствительности конечностей, мушки и двоение в глазах, неуверенная походка, смазанная речь и затруднённое дыхание.

Что касается синдрома второго типа, который является более опасным и сложным, то его характерные признаки проявляются сразу после рождения или в очень юном возрасте часто в дошкольном. Обычно это свистящее шумное дыхание у младенцев, слабый крик, нарушение дыхания и глотания. Таких новорождённых срочно реанимируют и пытаются спасти путём хирургического вмешательства. В этих случаях главное - не упустить тот момент, когда ещё можно спасти жизнь ребёнку. Они наблюдаются при более тяжёлой степени синдрома.

Первоисточниками инфаркта головного или спинного мозга часто бывают эти признаки аномалии Арнольда Киари: 1 тип не такой страшный, как его другие подвиды. Для них характерно не только двоение в глазах, но и полная слепота, потеря сознания, нарушение координации, тремор конечностей, проблемы с мочеиспусканием, слабость мышц, потеря чувствительности большой части тела иногда целой половины туловища.

Развитие разных последствий для здоровья может спровоцировать аномалия Арнольда Киари 1 типа. Продолжительность жизни и её нормальное течение зависят от быстрой и точной диагностики.

Единственным методом обнаружить патологию является МРТ магнитно-резонансная томография мозга. Она требует от пациента состояния полной неподвижности, поэтому активных младенцев усыпляют специальными медикаментами. При помощи этого аппарата также исследуют позвоночник, спинной мозг, шейные и грудные отделы скелета.

МРТ позволяет обнаружить не только синдром, но и все патологии, которые сопутствуют болезни. Развитие различных патологий провоцирует аномалия Арнольда Киари 1 типа. Последствия могут быть самыми разными: начиная от хронического арахноидита и заканчивая паренхиматозным поражением аксона.

Особо ярко эти осложнения проявляются на фоне расстройства кровообращения в нервных тканях. Нейропсихические расстройства в этом случае проявляются поздно и проходят в форме отставания в развитии, параплегии. Если аномалия развивается очень прогрессивно, она приводит к гидроцефалии — чрезмерному накоплению жидкости в желудочковой системе мозга. Кроме того, синдром Арнольда Киари может вызвать такое сильное сдавливание спинного мозга, что человека полностью парализует.

Под его негативным воздействием часто начинают образовываться кисты и полости в позвоночнике: в них поступает жидкость, что нарушает работу спинного мозга. Также возможны осложнения с дыханием вплоть до полной его остановки. Иногда медики регистрируют у пациентов застойную пневмонию — она становится последствием того, что человек теряет способность свободно двигаться. Синдром лечат двумя методами. Врачи выбирают консервативный или хирургический путь в зависимости от симптомов и признаков, проявляющихся у пациента, степени тяжести состояния человека, осложнений и последствий болезни.

Иногда исключительно при помощи медикаментов можно бороться с таким заболеванием, как аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за терапия?

Во-первых, медик постоянно проводит профилактические осмотры больного, направляет его на консультации к разным специалистам, которые после соответствующего консилиума принимают необходимые меры.

Если пациент жалуется на боли в затылочной области головы или в шейном отделе, ему назначают обезболивающие и противовоспалительные средства, а также препараты, которые помогают расслабить мускулатуру. Очень полезна и специальная лечебная физкультура — комплекс упражнений, направленный на устранение дрожи в конечностях и нормализацию координации. В этих целях также прописывают активную трудотерапию. А ещё будут полезны занятия с логопедом, который сумеет устранить проблемы с речью. Все эти методы могут отсрочить или полностью предотвратить проведение более агрессивного лечения — операции.

Случается, что вышеназванные меры не помогают — активно продолжает развиваться и доставлять кучу хлопот аномалия Арнольда Киари 1 типа. Лечение тогда кардинально меняется: врач начинает готовить человека к оперативному вмешательству. Нейрохирургическая операция проводится с тремя целями.

Во-первых, для устранения таких серьёзных признаков болезни, как потеря сознания, расстройство зрения, слабость мускулатуры. Во-вторых, вмешательство помогает убрать первоисточник симптомов — ликвидировать сдавливание головного мозга. В-третьих, при помощи операции приводят в норму движение ликвора. Вмешательство приостанавливает процесс изменений в структуре позвоночника и серого вещества: в результате симптомы ослабевают, пациент начинает чувствовать себя намного лучше.

Обычно хирурги из задней части черепной ямы удаляют фрагмент кости: пространство для мозга увеличивается, серое вещество перестаёт смещаться и сдавливаться. Также падает внутричерепное давление. Кроме того, врачи активно используют такие методы, как шунтирование и закрытие позвоночного канала.

Чтобы у ребёнка не было вышеназванных проблем, будущая мама должна серьёзно относиться к своему положению. Во-первых, она обязана ознакомиться со всеми возможными патологиями, которые могут возникнуть у плода: нарушения развития нервной трубки, синдром Дауна, аномалия Арнольда Киари 1 типа.

Что это за болезни, почему они возникают и какие меры можно принять для уменьшения риска развития этих и других отклонений, должна знать каждая будущая мать. Грамотная и осведомлённая беременная женщина будет максимально избегать всех тех факторов, которые негативно влияют на формирование эмбриона. Во-вторых, женщина обязана полноценно питаться, употреблять разнообразные полезные блюда: рыбу, мясо, фрукты, овощи, крупы и молочные продукты. Категорически не допускается алкоголь.

Кроме того, нужно отказаться от курения, не говоря уже о наркотиках и сильнодействующих препаратах. Любые лекарства, даже гомеопатические, будущая мама принимает только после назначения врача. В-третьих, женщина также должна много гулять, дышать свежим воздухом, много двигаться. Про нервы, переживания и негативные эмоции стоит забыть, наслаждаясь своим положением и получая максимальную радость от жизни.

Нежный творожный торт с вишней я готовлю за 30 минут. Делюсь рецептом. Самое время подкормить капусту. Делаю зелёный компот и добавляю мел. Не думала, что холодный суп из свеклы может быть таким вкусным: литовский рецепт.

Прошлое новой избранницы Жигунова оказалось не такое красивое, как она сама. Любознательный корги решил покататься на грузовике службы доставки видео.

Настоящее украшение стола: готовим разноцветную пасту. Мода в СССР. Красивая обувь, в которой ходили наши мамы и бабушки фото. Youtube: от неудачного сайта видео-знакомств до ресурса с 2 млрд пользователей. Благодаря пряному маринаду мясо становится очень нежным: готовим свиную вырезку. Как избавиться от мух без всякой химии: лайфхак от женщины с водой и монетками.

Болезненная связь и последняя встреча. Алферова рассказала о браке с Абдуловым. Немного краски и фонарики: мама обновила старую веранду за копейки. Мама оставила своих детей в ванной на 15 минут, но потом сильно пожалела об этом. Главная Здоровье Болезни и условия.

Причины возникновения Сможет ли нормально существовать человек, если у него обнаружена аномалия Арнольда Киари 1 типа? Перед тем как ставить окончательный диагноз, они определяют причины, которые привели к развитию отклонения: Врождённые.

Ещё в утробе у плода происходит деформация костей черепа: ямка, в которой находится мозжечок, оказывается слишком мала для растущего и развивающегося серого вещества.

Аномалия арнольда киари 1 типа продолжительность жизни

Ромбэнцефалосинапсис далее: РЭС - представляет собой чрезвычайно редкую аномалию мальформацию мозжечка, характеризующуюся вариабельной гипо-…. Sinus Pericranii - это редко встречающаяся флюктуирующая сосудистая опухоль с четкими границами, которая [1] расположена под кожей черепа и [2]…. Церебральная дуральная артериовенозная фистула ДАВФ - это патологический шунт между артериями твердой мозговой оболочки ТМО и венозными….

Артериовенозные мальформации АВМ …. Частота ангиоматозных пороков развития врожденные аневризмы артерий и вен, ангиоматоз…. Anonymous comments are disabled in this journal. Your IP address will be recorded. Log in No account? Create an account. Remember me. Facebook Twitter Google. Previous Share Flag Next. Для невролога наиболее актуальна МК I, которая чаще всего встречается в популяции МК I является наиболее часто встречающейся врожденной патологией центральной нервной системы и составляет 3,3 - 8,2 случаев на населения с известной вариабельностью по географическим зонам; чаще встречается у женщин, в т.

Можаев и соавт. Таким образом, морфологическим субстратом МК I является хроническая грыжа миндалин мозжечка в заднее спинальное субарахноидальное пространство. В редких случаях смещение миндалин может достигать дуг С 5 или даже C 6 позвонков Е. Потемкина [] на основании выполненных исследований предложила классифицировать МК по степени опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и каудальнее: 0 степень — миндалины расположены на уровне верхнего края затылочного отверстия, 1 степень — миндалины мозжечка смещены до уровня верхнего края дуги атланта С 1 позвонка , 2 степень — до уровня верхнего края тела С 2 позвонка; 3 степень — до уровня верхнего края С 3 позвонка и ниже в каудальном направлении.

Наряду с дистопией миндалин мозжечка при МК I иногда отмечается и небольшое каудальное смещение продолговатого мозга.

Корешки каудальной группы черепно-мозговых нервов и верхних шейных сегментов спинного мозга имеют восходящее направление. Миндалины мозжечка тампонируют большую затылочную цистерну, как краниальный, так и спинальный ее отделы, обуславливая нарушение циркуляции ликвора из желудочковой системы в спинальное субарахноидальное пространство. Длительное существование мозжечковой грыжи сопровождается реактивными изменениями в оболочках мозга.

Рубцовые процессы в подоболочечных пространствах создают дополнительные препятствия циркуляции спинномозговой жидкости и иногда являются основным фактором, обуславливающим манифестацию заболевания. В спинном мозге при МК I часто отмечается расширение центрального канала - гидромиелия. Разрушение эпендимы центрального канала и экспансия полости в серое вещество спинного, продолговатого и конечного мозга сочетается с развитием реактивного глиоза и гаустр — сирингомиелия, сирингобульбия, сирингоцефалия.

Обилие теорий патогенеза аномалии говорит об отсутствии единого мнения в этом вопросе. Впервые объяснение причины развития мальформации предложил H. Chiari в году. Ведущей стала гидродинамическая теория в связи с тем, что во всех наблюдениях опущение миндалин мозжечка сопровождалось гидроцефалией.

Но не найдя взаимосвязи между степенью гидроцефалии и тяжестью краниоспинальных изменений, он предположил в качестве дополнительного механизма формирования аномалии недостаточный рост костей и недостаточное развитие черепа, а как результат повышение внутричерепного давления.

Учитывая гипотезу Chiari H. Он выделил критический период между 6-ой и 8-ой неделями эмбриогенеза, когда наблюдается эмбриональная гидроцефаломиелия. Автор показал, что на 6-й неделе эмбрионального развития происходит расширение нервной трубки за счет переполнения её ликвором. На 8-й неделе под действием ликворного давления в полости примитивных желудочков и центрального канала спинного мозга происходит формирование отверстий Мажанди и Лушка, гидродиссекция субарахноидального пространство.

Если к 8-й неделе эти отверстия непроходимы, то возникает окклюзионная гидроцефалия. В случае более позднего формирования отверстий развивается сообщающаяся гидроцефалия. Отталкиваясь от концепции, предложенной Weed L. Согласно его теории формирование сирингомиелических кист схоже с процессом гидродиссекции субарахноидального пространства у эмбриона.

Отличие состоит в том, что пульсовая гидродинамическая волна, возникающая в желудочковой системе при пульсации хориоидальных сплетений, гасится из-за затрудненного нормального оттока ликвора из полости IV желудочка в большую затылочную цистерну за счет соударения со стенками центрального канала спинного мозга.

Это препятствует его заращению и постепенно приводит к возникновению полостей с эпендимарным покровом или без него. Под давлением ликвора полости окружаются глиальным валом и формируется сирингомиелическая киста. Williams B. Автор показал, что обструкция краниоспинального ликворотока из краниального в спинальное субарахноидальное пространство на уровне большого затылочного отверстия встречается при приеме Valsalva у пациентов с аномалией Киари и сирингомиелией. В норме высокое внутригрудное давление, связанное с кашлем или натуживанием, передается на эпидуральные вены спинного мозга и приводит к формированию волны давления, которая выталкивает порядка 8 мл цереброспинальной жидкости из спинального субарахноидального пространства через большое затылочное отверстие в полость черепа.

Согласно теории Williams B. Этот градиент давления приводит к проталкиванию цереброспинальной жидкости из IV желудочка через открытый центральный канал в сирингомиелическую полость. Именно концепции Williams B. Oldfield E. Во время кардиальной систолы смещение вниз эктопированных миндалин мозжечка создает блокаду субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия, и с каждой последующей систолой миндалины начинают функционировать как поршневая система с передачей систолического давления спинальной жидкости, которая воздействует на поверхность спинного мозга и проходит через периваскулярное и интерстициальное пространства в вещество спинного мозга, формируя сирингомиелическую полость.

Теория краницефальной диспропорции нашла понимание как у сторонников невральной дисгенезии, так и остеальной. Cleland J. Barry A. Теории, свидетельствующие о более существенном значении задержки роста черепа по сравнению с быстрым развитием мозговой ткани с последующей недостаточной флексией моста и его опущением, подтверждаются сообщениями Nyland H. Исследователь предложил новую гипотезу этиологии и морфогенеза аксиальных скелетно-дизрафических нарушений, включая мальформацию Киари I и II типов.

Путем введения высоких доз ретинола беременным хомякам была моделирована мальформация Киари и показана первичность парааксиальной мезодермальной недостаточности в происхождении аномалии, проявляющаяся дефектом в развитии хрящевой ткани костей черепа и шейного отдела позвоночника в первые недели эмбионального развития.

Позднее Nishikawa M. К такому же выводу пришли Milhorat T. Выделение генов РАХ 1, РАХ 9, определяющих развитие аксиальных сомитов, позволило сформулировать генетическую теорию патогенеза аномалии. Описание семейных случаев мальформации Киари у монозиготных близнецов и близких родственников также указывает на роль наследственности в возникновении патологии.

Stovner L. Cavender R. У одной из них - в сочетании с сирингомиелией. В исследовании, проведенном Milhorat T. В отечественной литературе представлено несколько наблюдений.

В году Менделевич Е. В одной из них два брата имели различные варианты сирингомиелии с мальформацией Киари и без нее. Во второй - супруги были больны сирингомиелией и аномалией Киари, а у одного из сыновей выявлена бессимптомная форма мальформации Киари. Крупина Н. Hida K. Такой же точки зрения придерживаются Щиголев Ю. Валиулин М. Теория Roth M. Лобзин распределил все неврологические симптомы в группы: церебральные, цереброспинальные, спинальные]. Провоцирующими факторами дебюта клиники МК в большинстве случаев являются: незначительные черепно-мозговые травмы и травмы шейного отдела, профессиональные нагрузки на краниовертебральную область, перенесенные инфекции с сильным кашлем, стрессовые ситуации с артериальной гипертензией.

Сурженко, Е. Краниовертебральные дисплазии отличаются полиморфизмом клинической картины, что требует дифференциации с довольно широким спектром заболеваний рассеянный склероз, цервикальная миелопатия, миопатии, новообразования краниовертебрального стыка, боковой амиотрофический склероз и др. Для оценки темпа развития неврологических симптомов применяют классификацию, предложенную О.

Егоровым, В. Крыловым, Н. В клинике МК, как правило, имеет место сочетание неврологических синдромов. Первым и самым частым симптомом заболевания является головная боль.

Обычно головная боль носит тупой характер. В последующие годы более чем у половины больных боль приобретала четкие гипертензионные черты. Как правило, гипертензионно-гидроцефальные проявления возникают эпизодически, имеют психологическую, физическую, гормональную или метеорологическую зависимость.

Они продолжаются от нескольких минут до 1 - 2 суток. Обычно в начальные сроки развития заболевания медикаментозная терапия оказывает быстрый эффект, однако в последующие годы через 10 - 15 лет эффективность препаратов значительно снижается или вообще отсутствует как правило, на глазном дне застойные явления не выявляются. Наиболее частыми симптомами при МК I являются мозжечковые в т. Патогенез перечисленных симптомов обусловлен гипертензионно-компрессионно-сосудистыми факторами. Особого внимания заслуживает анализ пирамидно-бульбарных нарушений.

Общим фактором в патогенезе их происхождения является воздействие повышенного внутричерепного давления на дно IV желудочка и продолговатый мозг. Если возникновение бульбарных симптомов обусловлено внутричерепной гипертензией, то появление пирамидного симптомокомплекса, наиболее вероятно, объясняется смещением кпереди продолговатого мозга и придавливанием его вентральной поверхности к костным образованиям.

Обращал на себя внимание факт, что пирамидный симптомокомплекс значительно чаще имеет односторонние проявления, чем двусторонние что косвенно подтверждает компрессионную версию. Компрессионно-сосудистые воздействия на медиальный продольный пучок являются причиной появления нистагма, нарушения конвергенции, пареза взора вверх.

В патогенезе развития корешкового синдрома основная роль принадлежит компрессионному фактору. Как правило, неврологический дефицит является двусторонним, однако практически всегда имеет место преобладание какой-то стороны поражения. Нередко у больных при МК I имеет место смещение задних нижних мозжечковых артерий ниже плоскости большого затылочного отверстия, при этом одна из артерий в некоторых случаях может сдавливать добавочный нерв и сопровождаться соответствующими клиническими проявлениями.

Проявления сирингомиелического синдрома складываются из нерезко выраженных общемозговых и сегментарно-проводниковых нарушений: чувствительные - носят сегментарно-диссоциированный характер; двигательные - проявляются периферическими и смешанными парезами в руках, центральными пирамидными - в ногах следует отметить, что величина сирингомиелических кист не всегда коррелирует с выраженностью неврологических симптомов.

По данным исследования Севостьянова Д. В и Сакович В. Среди редко встречающихся клинических проявлений можно отметить: клонический блефароспазм, поражение зрительного нерва, лицевой гемиспазм, вынужденное положение головы с наклоном вперед.

Комментариев: 4

  1. cornis:

    Забыла про “берёзку”, спасибо за напоминание.

  2. ludmila.petrovna:

    canislupus99, это точно. ++++++ Стараюсь, не читать ее статейки, случайно зашла, не заметила, что это она накропала …((((

  3. littlebella:

    Вы смотрите ТВ? Вспомните мусульманина, который с аппетитом пожирал сердце человека! Каждый из них на это способен! А они считают себя “высшей расой”!

  4. zhoukoff:

    Только , где её взять ?